发生于下咽部位的恶性肿瘤。下咽癌占头颈部恶性肿瘤的3%~5%,包括原发于下咽的恶性肿瘤和其他部位晚期肿瘤(特别是喉)浸润而来的恶性肿瘤。病理类型以鳞状细胞癌多见,占95%以上。最常见的受累部位是梨状窝,大约占全部病例的70%;其次是环后区,占15%~20%;再次是下咽后壁,占10%~15%。尽管采取根治性手术及相应辅助治疗,但由于临床症状出现相对较晚,疾病早期就容易出现区域或远处转移,总体生存率相对较低,对临床病理和外科手术提出了挑战,最佳治疗缺乏Ⅰ类证据。随着器官保留治疗在全球范围内的兴起,国外学者对于早期下咽癌采用放化疗较手术更加普遍。但对于局部晚期以及放化疗失败后的挽救治疗,手术仍为首选治疗方案。为恢复术后的吞咽功能,常需要进行修复重建,最佳修复方法还存在争论。
病因
由于解剖毗邻,下咽癌常与颈段食管及喉关系密切。男性多见,发病年龄在55岁左右。主要危险因素是吸烟和饮酒。研究显示,主动吸烟者患下咽癌的风险高于口腔、口咽和食管部位。
临床表现
由于症状出现较晚,黏膜下具有丰富的淋巴系统,容易向周围侵犯;肿瘤还具有多中心导致卫星病变特性,早期远处转移和淋巴扩散的发生率高,往往发现时已经是晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后不良。言语和吞咽障碍是最先出现的临床表现。一些患者以颈部包块为首发症状。如果肿瘤巨大,还可以出现放射性耳痛及呼吸困难。
诊断
包括定性诊断和分期诊断。定性诊断中,精确的病史是第一重要的诊断工具。在详细的病史采集后需要进行体格检查,仔细触诊颈部淋巴结引流区域有无肿大包块,针对下咽部位进行间接喉镜检查,辅助内镜、超声、食道造影、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层显像(PET/CT)等影像学结果,结合可疑病灶内镜下活检或超声引导下穿刺活检,获得病理学金标准诊断。分期主要依据CT、MRI、PET/CT等影像学结果。
内镜检查
包括软镜和硬镜两种。一般可在下咽解剖部位发现新生物,往往呈菜花样,表面溃疡、坏死,部分也可黏膜下浸润生长。还可出现一些间接征象,如黏膜水肿、充血和/或唾液潴留。当梨状窝或环后区在软镜下不易暴露时,需要采用硬质内镜,最好带有高清窄带成像(NBI)和/或自体荧光(AF),以便更好地进行临床分期。需对上呼吸道消化道和食管进行系统评估(排除重复癌),还可以对可疑部位进行活检。
颈部超声
具有快速、非侵袭、廉价优点,可以评估侧颈淋巴结状态,通过细针细胞学活检提供诊断依据。但其敏感性和特异性受操作者的经验和技术影响。
CT、MRI和PET/CT
主要作用是对肿瘤进行分期。
①CT可判断局部区域肿瘤侵犯的范围和深度以及淋巴结受累情况。如果肿瘤向外扩展,侵犯癌症扩散的第一道屏障——甲状软骨板,可出现局部硬化的征象,甚至是完全不规则。矢状位帮助判断肿瘤是否侵犯声门旁及会厌前间隙(肿瘤向内或向前侵犯)。
②MRI较CT具有更好的软组织分辨率和更高的敏感性,特别是在评估软骨有无受侵。但由于其伪影更加常见,尚不常规用于下咽癌分期评估。
③PET/CT可以提高特异性和清晰度。其初始特异性为90.5%∶62.2%,随访特异性97.2%∶74.4%,有利于寻找原发灶不明的颈侧转移癌。因此,PET/CT多用于仔细评估重复癌、远处转移和咽后淋巴结受累,对于选择恰当的治疗方式以及随访过程至关重要。由于其对微小病灶持续或复发的高度敏感,可以早期进行挽救干预。
治疗
20世纪40~50年代,放疗为主要治疗手段,但很快被手术治疗代替。喉下咽切除重建+术后放化疗是持续至今的下咽癌的主要治疗手段。但手术治疗会导致患者言语及吞咽功能的重度损害。随着器官保留观念的深入人心,下咽癌先采取放化疗越来越普遍。但由于缺乏完善的评估资料,最佳治疗方案仍未有定论。而且,需要考虑到其毒性副作用。从长远看,患者容易出现持续严重吞咽困难,一些患者需要经皮内镜胃造瘘。远期并发症是咽食管狭窄,可能需要多次扩张治疗。还有的患者需要持续气管插管或气管切开。另外,大剂量放疗后再采取挽救性手术,手术风险高、并发症多(尤其是咽漏形成),治疗效果差。需要强调,器官保留并不能代表功能保留,一些患者在根治性放化疗后还需要长期气管造口和鼻饲进食;与其勉强保留无功能的喉器官,不如切除后重建获得良好的吞咽功能,以及通过发音假体获得满意的发音效果。
对于早期下咽癌,以保留器官为目的的放疗与单纯手术相比,总体生存率/局部控制率和疾病特异性生存率相似。患者的选择、肿瘤特征(如HPV阳性)等因素在决定治疗方案中起到重要作用。早期下咽癌患者由于生存期较长,其患第二原发癌的风险高于晚期患者,多选择经口径路。晚期多采用经颈部入路。早期梨状窝癌可以采取舌骨入路部分喉下咽切除或环状软骨上喉部分切除。晚期梨状窝癌常需要全喉及下咽切除。晚期下咽后壁肿瘤为了彻底切除常采取经颈部入路。经口手术入路可以采取激光切除或最近出现的经口机器人手术技术。病理学结果显示:经口激光手术与开放手术相比,效果相似。经口激光手术与经口机器人手术(TORS)不止能够保喉,还能够保护咽部的感觉神经,有利于术后患者吞咽和气管切开术后拔管等功能的恢复。晚期肿瘤可以手术+术后放疗或放化疗。
下咽癌手术治疗需要根据病变的范围及受累部位决定,常需要重建。重建策略需要考虑缺损的类型以及保留喉的方式。根据全喉切除术后咽食管缺损的范围进行分类的方法有:
①Disa分类。0型为咽食管缺损非常小,可以直接拉拢缝合;Ⅰ型为咽食管部位缺损不超过50%,但无法直接拉拢缝合;Ⅱ型为咽食管部位缺损超过50%;Ⅲ型为纵向缺损侵犯其他解剖区域(如鼻咽、口咽、口底或下颌);Ⅳ型为咽食管缺损侵犯颈段食道。
②Urken分类。0型为咽食管缺损非常小,可以直接拉拢缝合;Ⅰ型为非环周缺损,保留黏膜瓣宽度超过2厘米;Ⅱ型为环周缺损向上不超过会厌;Ⅲ型为环周或非环周缺损向上达到会厌水平;Ⅳ型为缺损向下超过锁骨。
下咽部分缺损的修复决策。下咽外侧壁、梨状窝部分切除后可采取直接缝合(小于50%)、颈阔肌皮瓣、游离前臂皮瓣或股前外侧皮瓣修复;下咽后壁缺损可采取游离前臂皮瓣或股前外侧皮瓣修复。
下咽环周缺损的修复决策。无纵膈受侵,可采取空肠、游离前臂皮瓣、股前外侧皮瓣修复、胸大肌修复;伴纵隔侵犯,一般采取胃上提。
转归预后
在头颈部主要黏膜恶性肿瘤中,下咽鳞癌的生存率最差。5年总体生存率约为35%。早期癌症患者(Ⅰ期和Ⅱ期)5年生存率71%。晚期者下降至16%~47%。