肝门静脉高压症

临床上常用肝静脉楔入压与游离压之差，即肝静脉压力梯度（HVPG）来代表门静脉压力。正常人≤5毫米汞柱，当肝静脉压力梯度≥6毫米汞柱时，定义为门静脉高压。当肝静脉压力梯度≥10毫米汞柱时，出现门脉高压的临床症状，可发生胃食管静脉曲张。一旦肝静脉压力梯度≥12毫米汞柱，可以发生腹水和曲张静脉破裂出血。

病因

根据病因引起的门脉血流受阻部位不同，门脉高压可以分为肝窦前、窦内和窦后。

窦前型病因包括：肝门静脉血栓形成/狭窄/受压、脾静脉血栓形成、血吸虫病（虫卵在窦前门静脉分支沉积）、脾动静脉瘘、特发性门脉高压等。

窦内型病因包括：肝硬化（是引起门脉高压的主要原因，占80%以上）、重症肝炎、先天性肝纤维化、结节病、遗传性出血性毛细血管扩张症等。

窦后型病因包括：巴德-基亚里（Budd-Chiari）综合征、下腔静脉发育不全/蹼、缩窄性心包炎、右心衰竭等。

临床表现

包括：
①门-体侧支循环。门静脉高压时在肝门静脉与腔静脉之间形成许多交通支，通过侧支循环来降低门脉压力。其建立和开放造成血流方向的改变，静脉扩张和迂曲。体检时可见腹壁静脉显露和曲张。有重要临床意义的是食管下段和胃底静脉曲张，门静脉高压导致的曲张静脉破裂是引起上消化道出血和死亡的主要原因。其次，直肠下端静脉丛形成痔核，痔核破裂可以引起便血。
②腹水。腹胀、腹部移动性浊音阳性。
③脾肿大。可以伴脾功能亢进，外周血全血细胞减少。
④胃食管静脉曲张破裂出血。急性出血患者出现呕血、黑便，严重者休克。死亡率平均32％，是肝硬化较为常见和严重的并发症。

诊断

内镜检查发现存在食管及胃底静脉曲张（是门静脉高压最可靠的指标）即可诊断门静脉高压症。

超声检查可发现脾肿大、肝门静脉扩张和门脉侧支开放等门静脉高压症的声像图改变，部分患者还可探及腹水。多普勒超声可发现门脉侧支开放、门静脉血流速率降低和门静脉血逆流等改变。对门静脉血栓形成也有较高的诊断价值。

电子计算机断层扫描（CT）/磁共振成像（MRI）可见脾肿大、门静脉扩张和腹水等门静脉高压症表现。磁共振血管成像可代替血管造影显示门脉血管变化和门脉血栓。用于门静脉高压病因的鉴别。

门静脉测压是诊断门静脉高压和评价降低门脉压力药物疗效的金标准。

治疗

针对门脉高压的病因及并发症进行治疗。

降低肝门静脉压力，包括：
①药物治疗。非选择性β受体阻滞剂（如普萘洛尔、纳多洛尔、替莫洛尔）通过其β受体阻滞作用，收缩内脏血管，降低门静脉血流量而降低门静脉压力（HVPG平均下降15%）。15%患者有禁忌证（窦性心动过缓，支气管哮喘，慢性阻塞性肺部疾病、心力衰竭、低血压、房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病）；另外15%患者使用时不能耐受，出现自发性细菌性腹膜炎、顽固性腹水、肾损害、低钠血症（＜130毫克当量/升）或低血压（＜90毫米汞柱）而停用。卡维地洛通过非选择性β受体阻滞和α1肾上腺能阻滞作用，同时降低门脉血流量和肝血管张力，其降低门脉压力的作用大于普萘洛尔。不良反应有液体潴留、平均动脉压降低，影响长期应用。
②经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。降低门脉压力效果显著。食管静脉曲张、Ⅰ/Ⅱ型食管胃静脉曲张出血且药物和内镜治疗失败率高的患者，应该早期（24小时内）行覆膜支架TIPS，可以延长生存期。不良反应为肝性脑病。
③外科减压，较少进行。如果患者为代偿期或蔡尔德-皮尤A级肝硬化，在药物或内镜治疗失败时可考虑外科减压手术（远端脾肾吻合术、门腔或者肠系膜腔分流）。

针对急性胃食管静脉曲张破裂出血，包括：
①重症监护。卧床、禁食、保持气道通畅、补充凝血因子、迅速建立静脉通道以维持循环血容量稳定，密切监测生命体征及出血情况。
②血管活性药物。一旦怀疑食管-胃静脉破裂出血，应立即静脉给予下列缩血管药物，收缩内脏血管，减少门静脉血流量，达到止血效果。常用药物有14肽生长抑素（首剂250微克静脉推注，继以每小时250微克持续静脉点滴）、8肽奥曲肽（首剂100微克静脉推注，继以每小时25～50微克持续静脉滴注，必要时剂量加倍）、三甘氨酰赖氨酸加压素（特利加压素）（静脉注射，1～2毫克，每6～8小时一次）。
③抗生素。预防出血后感染，可提高止血率、降低死亡率。静脉用头孢曲松每天1克，能进食时口服环丙沙星0.4克，每天2次，共7天。
④气囊压迫术。使用三腔双囊管对胃底和食管下段做气囊填塞暂时止血。常用于药物止血失败者。压迫总时间不宜超过24小时。
⑤内镜治疗。血液动力学稳定者应做急症内镜检查，如果是食管静脉曲张出血，应予以内镜下注射硬化剂止血或皮圈套扎。胃静脉出血，宜注射组织胶。
⑥分流术。经静脉肝内门-体静脉支架分流术（TIPS）或外科手术。
⑦预防再出血。降低门静脉压力的药物治，如果能够下降肝静脉压力梯度到12毫米汞柱以下或基线的20%，就可以预防再出血。同时加内镜治疗可以增加疗效。