面神经是在骨管内走行最长的颅神经,主要走行在颞骨内,故面神经疾病和耳鼻喉科疾病密切相关。面神经疾病中一类是面神经炎性疾病、损伤和肿瘤,主要表现为周围性面瘫(Peripheral paralysis of the facial nerve);另一类是以面部抽搐为特征的面肌痉挛。
周围性面神经疾病主要有贝尔面瘫、亨特综合征(Ramsay-Hunt’s syndrome)、半面痉挛(hemifacial spasm)和面神经肿瘤(facial nerve tumor)等几种。
贝尔面瘫
原因不明的单侧、周围性面神经麻痹。患者通常在很短的时间内出现逐渐加重的面瘫,不伴有其他疾病。推测可能和以下原因有关:
①血管痉挛,当疲劳或冷风刺激后面神经的营养血管痉挛,使面神经出现缺血性改变。颞骨内面神经的供血血管为茎乳动脉,迷路动脉的分支供应,因此经常伴有茎乳孔区压痛。
②病毒感染,有研究表明贝尔氏面瘫可能与单纯疱疹病毒感染有关。贝尔氏面瘫常为不完全性,有自然恢复倾向,预后好,多在1~4周恢复(85%)。有15%~20%的患者面神经功能完全丧失,面肌处于不可逆的失神经支配状态。因此对贝尔氏面瘫在1周~1个月应及时作面神经兴奋和面神经电图检查。对于完全性面瘫、面神经兴奋实验和面神经电图提示不可逆损害者,可行面神经减压。
治疗方法包括:
①非手术疗法。用于临床完全面瘫而面神经电图和面神经兴奋实验提示可逆性病变者和不完全面瘫。一是药物治疗,常用的药物有糖皮质激素类药物、抗病毒药物、血管扩张剂、脱水剂、维生素B族和腺苷三磷酸(ATP)等;二是高压氧治疗,可以减轻面神经缺血、缺氧所造成的损害;三是物理疗法,红外线和按摩能增进局部血运,保持肌肉张力、防止肌肉萎缩,但并不能够促进面神经功能本身的恢复;四是保护角膜,因眼睑不能闭合,局部用药、用眼垫可防止角膜干燥和灰尘损伤。
②手术治疗。对于完全性面瘫,同时面神经电图和面神经兴奋实验提示不可逆病变者,应及早行面神经减压,在1~3个月行面神经减压者,面神经功能恢复的可能性达到85%以上。6~12月行面神经减压,仍有一定疗效。
亨特综合征
本病系1910年由R.亨特所描述,命名亨特综合征。由于为带状疱疹病毒感染所致,故又名耳带状疱疹(herpes zoster oticus),占周围性面瘫的12%。本病的特征为周围性面瘫伴耳部疱疹出现。带状疱疹病毒侵入膝状神经节。起病时常常先有剧烈耳痛,耳甲腔及其周围出现充血伴簇状疱疹,严重时疱疹破溃有黄色渗液,有时外耳道和鼓膜亦被侵及。在疱疹出现后不久,出现同侧周围性面瘫。初期常为非完全性面瘫,但数天至3周内逐渐加重而成完全性。有时侵犯到前庭神经和耳蜗神经和三叉神经,伴同侧剧痛、眩晕和耳聋;极少数患者还有第Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ脑神经瘫痪的症状和体征。带状疱疹引起的面瘫自愈率低,面瘫程度严重,常常为不可逆面瘫。本病预后较贝尔面瘫差,如不经治疗,在完全性面瘫患者中能完全恢复的不到l0%;在不完全面瘫中仅66%患者能完全恢复。治疗原则:在确定病变程度后治疗方案同贝尔面瘫,但应加用抗生素以防继发性感染。针对带状疱疹病毒可加用干扰素。近半数亨特综合征需要手术干预,而且面神经减压后面神经功能恢复的程度低于贝尔氏面瘫,术后恢复期面肌联动的发生率高。
半面痉挛
特点是一侧面部肌肉出现阵发性的不自主抽搐,又称为特发性半面痉挛(idiopathetic hemifacial spasm)。半面痉挛的病理机制是阵发性的面神经异常冲动,其病因无明确定论。主要有外周和中枢两大类因素。外周因素最常见的为微血管压迫学说(microvascular compression),该学说认为在内耳门或者内听道由于内听动脉或小脑前下动脉横跨面神经,而此处的面神经的髓鞘正处于中央性胶质节段和周围性髓鞘节段的过渡区,长期的血管压迫使得面神经髓鞘受损,神经纤维暴露,神经冲动短路,产生面肌痉挛。另一个原因是血管的搏动直接刺激面神经产生有节律的面肌痉挛。中枢性因素是脑桥的面神经运动核由于炎症等因素的影响使神经节细胞出现异常的突触联系,产生局灶性癫痫样放电。临床变现为:初起局限于眼睑,继则影响双侧面肌。病情轻者分散注意力可抑制发作,病重者则不受意识控制,疲劳、精神紧张可加重发作。有时伴发三叉神经痛。治疗方法包括:
①药物治疗。卡马西平、苯妥英钠具有较好的解痉作用。肉毒素(botulinum toxin)的作用具有特异性和可逆性,常用于治疗半面痉挛。肉毒素作用于神经末梢的突触前,其作用是防止钙依赖性的乙酰胆碱释放,引起暂时性的神经麻痹,其作用通常维持3~6个月。
②手术治疗。对药物和肉毒素治疗无效者,可考虑手术治疗。手术治疗主要有神经显微血管减压术、颅内段面神经按摩牵拉或“梳理”术及选择性面神经切断术等。
面神经肿瘤
可以分为面神经鞘膜瘤(facial nerve neuronoma)和面神经纤维瘤(facial nerve neurofibroma)。面神经鞘膜瘤占颞骨肿瘤(不包括内耳道听神经瘤)的15%,仅次于胆脂瘤及颈鼓室副神经节瘤,是一种较常见的颞骨肿瘤。面神经鞘膜瘤来源于雪旺氏细胞,包膜完整,生长缓慢,不容易恶变。纤维瘤起源于面神经的神经内膜,神经纤维瘤无包膜,容易恶变。其他肿瘤有面神经血管瘤(常见于膝状神经节处)、纤维血管瘤等。面神经肿瘤可以发生在面神经径路上的任何部位,尤以鼓室段和膝状神经节为最多见,乳突段的发病率也较高。内听道段发病率较低,而且容易同听神经瘤相混淆。膝状神经节被认为是颞骨面神经鞘膜瘤的好发部位,蛛网膜下腔可以一直沿着面神经膜延伸至膝状神经节,膝状神经节是面神经颅内段与颅外端的交界区,神经结构在此发生重组,且该区血供丰富,可能有利于肿瘤生长。面神经瘤的首发症状常常是渐进性的面瘫,具有外周性面瘫的特点,占外周性面瘫的5%,根据病变的位置和范围可以伴有味觉障碍、听觉过敏、耳聋、眩晕。乳突段和鼓室段的面神经瘤早期不影响听力,当肿瘤侵犯到鼓室,影响到听骨链和鼓膜的活动时,可引起传导性耳聋。迷路段和内听道段的面神经瘤可以压迫听神经或者破坏内耳,引起感音神经性聋。面神经瘤如果侵犯内耳前庭,可以出现眩晕的症状。影像学诊断主要是计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)。CT的主要影像学表现是面神经骨管的破坏和沿着面神经径路的软组织膨胀性肿块。面神经肿瘤在MRI中,T1加权像为等信号,与软组织的密度相仿,T2加权像为等到高信号,常常高T1加权像的信号;面神经肿瘤中的水分高,T2加权像高信号,面神经肿瘤水分少时,T2加权像等信号。病变一般不均匀,肿瘤较大时,组织内出现坏死现象,可以呈囊性变。面神经鞘膜瘤多呈椭圆形肿块,面神经纤维瘤多呈长条索状。面神经鞘膜瘤手术疗效好,治愈率高,但由于肿瘤与面神经束粘连紧密,在摘除肿瘤的时候,难以保持面神经干的完整性。通常将受累及的面神经与肿瘤一起切除,并行面神经功能重建。重建后的面神经功能可达豪斯-布拉克曼分级Ⅱ~Ⅳ,但罕有达到正常。大多数面神经鞘膜瘤是一良性的、生长缓慢的肿瘤,因而对于面神经功能仍正常或轻微面瘫的患者,是否需要手术或何时手术,存在争议。对影响面神经功能的预后因素进行分析,或许可以获得解决上述问题的办法。
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