1905年，法国-波兰神经病学专家J.J.F.F.巴宾斯基将此综合征命名为半面痉挛（hemispasme facial），并同时描述此病的另一种典型特征，称为巴宾斯基第二征象（the other Babinski sign），如当眼轮匝肌收缩眼睛合上，额肌中部同时收缩。这个典型征象可用来区分半面痉挛和眼睑痉挛，后者此征象缺失。F.舒尔策于1875年在文献中报道第一例半面痉挛，描述了一个56岁以左侧面部不自主运动为主要症状的男性患者，尸检显示其左侧椎动脉有动脉瘤压迫左侧面神经，可能为主要病因。1886年，高尔斯进一步阐述了这种综合征的典型特征。6年后，法国病理学家E.布里索观察一个右半侧面部肌肉阵挛性收缩的35岁女性，发现即使休息时面肌阵挛仍然发生，紧张时加重。

病因

半面痉挛病理机制为阵发性的面神经异常兴奋，病因尚未明确。普遍认为原发性半面痉挛是由于第七对脑神经根部（REZ区），在后颅窝处受到异常走行的血管压迫，如小脑上动脉、小脑前下动脉和椎动脉，神经鞘膜损伤，相邻的神经纤维直接接触，神经电传递出现“短路”导致兴奋异常传递。另一种面神经核起源假说认为面神经运动核由于受到外周面神经的刺激反馈而出现的神经兴奋性亢进表现。另外，脑桥小脑角的非血管占位性病变可能导致继发性半面痉挛，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生半面痉挛症状。此外也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。截至2022年，家族性半面痉挛仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。

临床表现

半面痉挛最初发作局限于眼部，大多为眼轮匝肌（90%）短暂而重复的收缩，表现为阵发性不自主的闭眼，并逐渐扩展到患侧口轮匝肌，直至患侧面肌阵挛性或强制性收缩，症状随发作频率增加逐渐加重。疲劳、紧张、阅读、讲话时加重发作。有时伴有三叉神经痛。

诊断

有几种不同的测试诊断方法，包括肌电图、磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）。

治疗及预后

药物治疗
大量使用抗惊厥药物（如卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮）可能表现出副作用，如精神疲惫、皮肤过敏、肝功能损害等。药物治疗疗效并不确切。

封闭治疗
采用80%乙醇注入茎乳孔面神经主干处进行局部封闭，疗效可维持数月甚至2～3年，但往往导致面瘫，且可能不易恢复。肉毒杆菌毒素（Botuline Toxin）被广泛应用于半面痉挛的封闭治疗。注射于面神经的各个分支支配的肌肉组织，其作用是防止Ca2+依赖的乙酰胆碱释放，引起暂时性的神经阻滞，疗效可维持3～6个月。注射后可能引起不同程度的面瘫，一般3个月内恢复，肉毒素治疗半面痉挛有复发倾向。

手术治疗
手术治疗是唯一可能完全治愈半面痉挛的方法。美国神经外科医生P.J.詹内塔于1976年正式提出了微血管减压（microvascular decompression）的概念。手术的基本操作是在面神经出脑干区（REZ区）找到压迫血管，在血管和神经之间以明胶海绵等隔开，达到减压的目的。有文献报道手术治疗可达到90%的成功率。手术为开颅手术，其风险在于术后感染和全身麻醉并发症，另外还可能发生与手术相关的一些并发症，如复发（20%），听力损失（7%～26%），暂时性或者永久性的面神经麻痹、脑脊液漏（2%～3%）。因此，手术方案主要针对行肉毒杆菌毒素治疗无效或倾向于选择一种永久的治疗方法的患者。

1991年中国耳神经外科的主要奠基人樊忠发明面神经梳理术治疗面肌痉挛。通过手术把脑桥小脑角段面神经干梳理成均匀的细丝，顺其长轴梳理不会损伤过多的神经纤维，同时可以中断神经纤维之间的异常交通支，并通过梳理刺激降低神经传导的兴奋性，以达到控制痉挛发作的目的。术后病人可能出现轻度面瘫，但多在2个月恢复正常。相比血管减压术，面神经梳理术适应证广，疗效确切，并发症少，操作相对安全可靠。