角化复层鳞状上皮残留或继发移入颞骨岩部,并在岩骨内不断增殖、分化,上皮脱屑不断堆积且不能排空并引起相应临床症状的疾病。临床较为少见。岩部胆脂瘤常侵犯面神经、迷路、颈内动脉等重要结构,引起面瘫和听力下降等症状。
病因
依据病因可将岩部胆脂瘤分为先天性和获得性。
①先天性岩部胆脂瘤是第一鳃沟异常发育导致表皮样组织残留于颞骨岩部。特点为鼓膜完整,无耳部感染史、穿孔史,无中耳手术史(包括鼓膜切开、置管)。
②获得性岩部胆脂瘤病灶从鼓室乳突区绕过或经迷路途径侵犯至岩尖部。中耳胆脂瘤经迷路上、迷路下,或经迷路途径向内侵犯至岩尖。亦有可能是联合途径,获得性胆脂瘤常伴有长期慢性中耳炎的感染病史。
临床表现
病变早期可无症状,随着疾病进展,病灶可侵犯面神经或迷路致面瘫和听力下降、眩晕等。听力下降可为传导性、感音神经性或混合性聋,一般以感音神经性聋及混合性聋多见。根据病变破坏范围,面瘫程度不一,可有反复波动性。当合并感染时,可出现耳流脓症状。当累及岩尖,侵犯外展神经和三叉神经时,可出现复视、眶周麻木、球后疼痛等,称为岩尖综合征(即Gradenigo综合征)。若合并颅内感染可引发头痛、视物模糊等颅内高压症状,严重时危及生命。
诊断
岩部胆脂瘤的诊断除病史和临床表现外,主要依靠影像学检查,包括颞骨高分辨率计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)检查。颞骨CT表现呈团块状生长,机械性压迫和炎症刺激使病变周围骨质增长、硬化,CT增强扫描后病变不强化。颞骨MRI表现为T1WI低信号和T2WI高信号,在弥散加权像时为明亮信号;增强后无明显强化;MRI对评估胆脂瘤边缘,病变的颅内侵犯,病变与邻近神经结构的关系非常有帮助。
治疗
手术切除是岩部胆脂瘤的主要治疗手段。须注意保存或修复面神经功能,保持原有听力,预防脑脊液漏,防止复发。
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