病因

病因不明。于1892年首次报道，但是其组织病理学不确定。1907年首次报道组织病理学确诊的原发额窦鳞状细胞癌。肿瘤以癌为主，肉瘤罕见。额窦恶性肿瘤的发病率约为0.011/100000，平均发病年龄为61.1岁，患者以男性为主（61.4%），其中又以白种人发病率最高80.1%，亚洲人发病率9.4%，黑色人种为8.2%。常见的肿瘤是鳞状细胞癌（39.8%），其他为恶性黑瘤，B细胞非何杰金氏淋巴瘤、肉瘤和腺癌等。

外源性的危险因子有：接触木材粉尘、工业处理中的粉尘（如铬、镍）以及芥子气等。

临床表现

早期额窦恶性肿瘤的临床表现为非特异性，与炎症性病变相似，如鼻塞、头痛、鼻出血，到了晚期可出现额部和上睑肿胀，复视，以及眼球突出和视力障碍等。额窦恶性肿瘤临床分期：T1为肿瘤局限于原发部位；T2为肿瘤侵犯邻近部位，如眼眶、筛窦、皮肤、鼻咽部、翼颌窝；T3为肿瘤侵犯颅底，翼板和/或颅内。

大多数患者都在T2和T3期。如果肿瘤犯及鼻部皮肤和鼻腔前部黏膜，常可发现远处转移。病理分类和其他鼻窦原发性恶性肿瘤相似。

诊断

由于额窦恶性肿瘤的临床表现没有特异性，经常误诊为额窦炎，额窦囊肿，额骨炎症。鼻内镜下活组织检查可以确诊，计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）有助于了解额窦骨质破坏与否，以及眼眶内软组织、脑膜和脑组织累及的范围和程度。

治疗

额窦恶性肿瘤的治疗以手术为主。常采用颅面联合进路手术切除，术后结合放疗和化疗。鳞状细胞癌和腺癌以手术以后联合放疗为主；额窦恶性淋巴瘤的治疗则采用化疗结合放疗。

预后

额窦恶性肿瘤总的治疗效果比较差，平均五年生存期（disease-specific survival）约44.2%。五年生存期与晚期肿瘤、组织学类型，以及肿瘤侵犯眼眶、脑膜、脑组织者有关。由于肿瘤不能完全切除，切缘阳性容易局部复发，死亡率可高达50%以上。