病理及分类

根据凹陷程度可分为三个等级。国际通常使用Haller指数作为评价标准：胸上计算机断层扫描（CT）横径与到前后径（胸骨凹陷最低点到脊柱间距离）之比称Haller指数，反映胸壁畸形的严重程度。胸部haller指数正常值约为2.5，轻度为小于3.2，中度为3.2～3.5，重度大于3.5。

中国学者常用漏斗胸指数作为评价标准。漏斗指数（FI）=（a×b×c）/（A×B×C），其中a、b、c分别为漏斗胸凹陷处的纵径、横径和深度；A、B、C分别为胸骨长度、横径和胸骨角至椎体前的最短距离。轻度为FI小于0.2；中度为0.2小于FI小于0.3；重度为FI大于0.3。根据压迫心肺程度可分为四个等级：
①Ⅰ度。轻微，没有功能障碍，不需要手术。
②Ⅱ度。有凹陷，压迫心肺，并且有一定症状。
③Ⅲ度。凹陷程度较为严重，明显压迫心肺，症状较为严重。
④Ⅳ度。凹陷程度非常严重，胸骨和脊椎距离很靠近。

病因

确切病因尚未明确。有学者认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成。也有学者认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

临床表现

青少年及成年人漏斗胸临床表现主要以胸廓畸形、胸骨凹陷为特征。当漏斗胸病情严重时，会压迫心肺，出现呼吸困难、心慌、胸痛、活动能力下降等心肺功能下降的情况。婴儿期漏斗胸除胸廓凹陷外，其压迫症状较轻临床表现不突出，可表现为吸气性喘鸣、胸骨吸入性凹陷、活动能力受到限制、用力呼气量和最大通气量明显减少等。严重患儿活动时可出现心慌、气短和呼吸困难。常常伴有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。患儿症状在3岁以后渐趋明显，主要表现为凹胸、凸肚、消瘦、发育差。

诊断

漏斗胸的诊断较为简单，主要包括确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。

X线检查可见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。胸部CT检查更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。心电图可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。心导管检查与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

治疗

漏斗胸的治疗主要以手术治疗为主，部分轻度漏斗胸可采用保守治疗，如负压吸盘、胸骨磁铁吸引、理疗等方法。手术时机一般建议在3～12岁。手术指征：
①CT检查显示Haller指数大于3.25。
②肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。
③心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。
④畸形进展且合并明显症状。
⑤外观的畸形使患儿不能忍受。

传统手术方式包括胸骨抬举术（Ravitch手术）、胸骨翻转术、带蒂胸骨翻转术。胸骨抬举术是将膈肌和胸骨、剑突分离，从而使胸骨和肋软骨游离，从而将凹陷的胸骨体往上抬，进行固定，从而将畸形矫正。胸骨翻转术指的是将畸形凹陷的胸骨体和两侧的软骨，整体切除，然后翻转，从而使得向下凹陷的部位向上凸起，从而对畸形进行纠正。带蒂胸骨翻转术在胸骨翻转术的基础上进行改进，但是切除翻转过程中，不切断动静脉和腹直肌，术后胸骨能进一步发育。

微创手术应用广泛的是努斯（Nuss）手术，通过预制的塑形钢板，在胸骨凹陷的最低点对胸骨施加向外的推力。术中在胸腔镜引导下将钢板放置胸膜腔内，经过胸骨后方，旋转180°，然后将两侧固定于胸廓外缘。术后钢板至少留置2～3年后根据矫正情况取出。

转归预后

轻度的漏斗胸不会对生活及寿命造成不良影响；中重度漏斗胸，压迫心肺，导致心肺功能降低，影响生活质量和寿命，同时因为外观异常，儿童和青少年还容易引起自卑等心理障碍。微创手术治疗漏斗胸可有效矫正畸形，改善呼吸和心肺功能，减轻心理负担，患者满意度高，远期效果良好。