病理

腹膜系带压迫十二指肠
由于中肠旋转不良，盲肠位于右中腹，甚至右上腹，附着于右后腹壁至盲肠的索带可压迫十二指肠，引起不完全性肠梗阻。小肠起始部未达左上腹，致使上端小肠盘曲在中上腹并形成膜状粘连。

肠扭转
由于小肠起始部与回盲部距离缩短，小肠系膜变窄，游离的小肠容易发生肠扭转，造成小肠系膜血循环障碍，严重时可引起小肠广泛坏死。

病因

胚胎发育第6周时，消化管生长速度较腹腔快，中肠被挤到脐带底部形成一个暂时性脐疝。胚胎第8周腹腔开始发育，中肠近端的十二指肠首先回到腹腔内肠系膜上动脉前方。第10周腹腔发育加快，容积增加，中肠逐渐回纳入腹腔，同时正常的肠旋转已开始，旋转前中肠末端的回盲部及升结肠位于腹腔左侧，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转，直至盲肠固定在右下腹，小肠系膜从十二指肠悬韧带开始由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如正常肠旋转未完成，即引起肠旋转不良。

临床表现

本病以新生儿、婴幼儿常见，年长儿童较少见。发病年龄不同，临床表现也有较大差异。新生儿期临床表现为生后3～5天歇性呕吐，呕吐物含胆汁，喂奶量减少后呕吐可自行缓解，胎便排出正常。症状加重时，可见上腹部膨隆及胃肠蠕动波。呕吐后腹胀缓解，甚至平坦如常，同时伴有大便减少甚至便秘。梗阻反复发作，症状时轻时重，病儿可出现脱水、营养不良及体重下降。

发生肠扭转时，突出症状是频繁呕吐伴持续腹痛，呈阵发性加剧。轻度肠扭转可因吸奶减少或改变体位逐渐复位，同时伴临床症状缓解。如果呕吐剧烈，且为进行性加重，呕吐物呈咖啡色，停止排便常提示完全肠扭转，可能已发生肠管坏死。同时伴上腹压痛，腹肌紧张、便血甚至休克。严重小肠扭转坏死，行小肠广泛切除是导致婴幼儿短肠综合征的主要原因之一。婴幼儿期临床症状常表现为反复、间歇性呕吐，通过饮食调整，症状缓解或自动好转。少数病例呕吐不明显，初次就诊即表现为肠扭转。

诊断

新生儿有上述肠梗阻症状，呕吐物含有胆汁，有正常胎便排出，应怀疑肠旋转不良的可能。其诊断的金标准为上消化道造影，通过确定十二指肠空肠交界处的异位来确定；腹部X线平片可见胃和十二指肠扩大并有液平面，呈双气泡征，小肠内仅有少量气体充盈；钡剂灌肠主要诊断查证盲肠的位置，位于上腹部或左侧腹部可确诊；超声检查正常情况下肠系膜上静脉（SMV）根部位于肠系膜上动脉（SMA）根部右侧，若SMV根位于SMA根部的左侧或者正前方，提示肠旋转不良，发生中肠扭转时，超声图像呈现顺时针旋转的“旋涡征”。

需要与肠旋转不良鉴别的是一组先天性十二指肠梗阻病例，如十二指肠闭锁、十二指肠狭窄、环状胰腺及肠系膜上动脉综合征等。十二指肠闭锁是完全性梗阻，肠系膜上动脉综合征发病年龄较大，因而均容易鉴别诊断。十二指肠狭窄及环状胰腺均为不完全性梗阻，发病率低，梗阻部位多位于十二指肠第二段；而先天性肠旋转不良梗阻部位在第三段。钡餐检查有助于鉴别诊断。若仍不能确诊者，应尽早剖腹探查。

治疗

部分索带压迫较轻，临床症状不严重病例，经禁食、补液或饮食调整可长期缓解。梗阻明显病例一经确诊，应尽早手术。术前准备包括补液、纠正水、电解质紊乱、放置鼻胃管减压等。针对如下两种情况采用手术治疗（Ladd手术）。

肠扭转
腹部探查后充分显露小肠。小肠系膜扭转多为顺时针方向360°，严重病例可达2～3圈，少数病例扭转时可累及十二指肠远端到回盲部及升结肠。术中复位应逆时针转动整个肠管，直至整个小肠系膜根部完全平坦为止。

异常索带压迫十二指肠
术中可见回盲部位于上腹部，异常索带横跨于十二指肠第二、三段。术中应完全断离、充分松解异常索带，彻底解除十二指肠压迫。充分松解上段空肠之间粘连。术中不要将盲肠、升结肠恢复到右侧正常解剖位置，而应当顺势将之推至左侧，不予缝合固定，应让其自然粘连。这是手术的基本原则。