病理

组织类型主要是腺癌，其次为乳头状癌、黏液癌等。超过一半患者有淋巴结转移，十二指肠周围淋巴结通常最先受累。远处转移以肝转移常见，约为66%，其次为肺转移。

病因

尚不十分清楚，可能与吸烟、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可由良性肿瘤恶变。

临床表现

无痛性黄疸最为常见。因肿瘤中心变性坏死，黄疸可波动。其他临床表现包括消瘦、腹背部疼痛、皮肤瘙痒、食欲减低、腹泻、消化不良及呕吐等不适，部分患者可出现消化道出血和急性胰腺炎症状。

诊断

尚缺乏特异性肿瘤标记物，成本-效果分析（CEA）与CA19-9较为常用，但CA19-9易受黄疸影响。影像学检查包括BUS（B超）、计算机断层扫描（CT）、内镜下超声（EUS）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、磁共振胰胆管成像（MRCP）及正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。其中CT、EUS、ERCP、MRCP较为常用，准确性高。

治疗

行惠普尔（Whipple）手术或胰十二指肠切除术（PPPD），远期效果较好。对于高龄、已有肝转移、肿瘤无法切除或合并严重心肺功能障碍不能耐受较大手术的患者，可行姑息性手术，如胆肠吻合术、胃空肠吻合术，以缓解胆道、十二指肠梗阻及疼痛；也可内镜下行支架置入缓解梗阻症状。关于放、化疗疗效尚有争议，对于身体条件较好，可耐受放、化疗的患者，可酌情选用。

预后

5年生存率可达40%～60%，较胰头癌佳。文献统计局部、区域、未知及远处转移壶腹周围癌的5年生存率分别为45%、31%、14%及4%。