尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。血红蛋白尿多见于溶血性贫血、血型不合输血、恶性疟疾（黑尿热）、大面积烧伤及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。血浆中大量游离血红蛋白滤入原尿，超过肾小管的重吸收阈值使尿液中出现血红蛋白。血红蛋白尿的外观颜色因血红蛋白量的多少而不同，可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色，但需注意肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也与之类似。此外，患者可伴有原发病相关的症状。
取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺或愈创术试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应证的病例，可以早期应用。根据引起血红蛋白尿的不同发病原因，给予对症治疗。严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血可能诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血（内有补体）而导致溶血加速，若必须输血，应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液（无条件时至少应用去血浆的红细胞）。一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量；对严重的血红蛋白尿患者，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
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