病因

可分为先天性肾盂输尿管连接处梗阻和继发性肾盂输尿管连接处梗阻。梗阻可导致肾积水、肾盂进行性增大，最终使肾功能进行性受损。先天性肾盂输尿管连接处梗阻可分为输尿管自身因素以及输尿管外因素。输尿管自身因素最常见的是输尿管上段狭窄，其他的有永久性胎儿输尿管迂曲、瓣形黏膜襞及上段输尿管息肉等。输尿管外因素主要是血管变异横跨输尿管导致梗阻。继发性肾盂输尿管连接处梗阻的病因主要是手术或外伤导致的肾盂输尿管连接处损伤。

临床表现

临床上常见的症状是腹部肿块，还可出现间断的侧腹部或上腹部疼痛，集合系统黏膜出现损伤可出现血尿。如并发尿路感染，可出现高热和脓尿。因集合系统扩张导致肾内血管受压，供血减少产生肾素，可引起高血压的症状。晚期肾脏功能严重受损，进展为尿毒症。先天性肾盂输尿管连接处梗阻约50%的患者合并其他泌尿系畸形，多见于对侧肾脏，如合并对侧肾发育不良和多囊肾发育不良、单侧肾脏发育不全等。

诊断

超声检查发现肾积水提示存在梗阻，可行静脉肾盂造影和肾核素扫描进一步明确。存在梗阻时静脉肾盂造影可见肾盂肾盏扩张，造影剂突然在肾盂输尿管连接处中断，输尿管不显影。肾核素扫描可帮助确定有无梗阻存在，若双侧肾脏均衡摄取核素且清除率佳，则无梗阻存在。放射性核素扫描还可对单侧肾脏功能进行评估。

治疗

对于进行性加重的肾积水、肾功能持续下降，尤其是合并结石、感染者应积极手术治疗，可行离断性肾盂成形术，将肾盂输尿管连接处切除再行吻合术。双侧病变可一期完成。如严重肾积水，患肾功能在10%以下，可考虑行肾切除术。