来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤。为常见的小儿腹部恶性肿瘤。又称肾胚胎瘤或Wilms瘤。
病理
发生于胚胎性肾组织,主要成分为间质、上皮和胚芽。肿瘤常压迫周围正常肾实质形成假包膜,切面灰白,常有出血或坏死。
临床表现
80%以上肿瘤在患儿5岁前发病,多为单发。小儿一侧上腹部出现包块,表面光滑,无压痛,质韧,有一定活动度。若肿瘤巨大超过中线则较为固定。部分患儿以肿瘤破裂继发急腹症为首发症状。此外可出现血尿、高血压、发热或体重减轻等症状。
诊断
当小儿上腹部出现无痛性包块时应高度怀疑此病。当肿瘤生长巨大越过中线时,其活动度较为固定。影像学检查有助于明确诊断,可显示肿瘤有无侵犯及转移。
治疗
肾母细胞瘤是小儿恶性肿瘤中应用手术和放疗、化疗最早,疗效最好的肿瘤之一。手术切除既能够完整切除肿瘤,也能够辅助分期,指导后续放化疗。成人肾母细胞瘤的预后极差。采用上述治疗方案可显著提高治愈率及预后。
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