病因

多指畸形的病因根据患者个体的不同而不同，非常复杂。导致多指畸形的原因多为遗传因素，约2/3具有家族遗传病史，且有隔代遗传的家族史。现在，环境、药物等因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，都可成为致畸因素。

临床表现及诊断

常表现为多指畸形与并指、短指等畸形同时存在，依据其外在表现及手部X线等相关辅助检查，可明确诊断，并给出相应的分类及分型。

分为桡侧多指、尺侧多指、中央型多指畸形。其中，桡侧多指发病率最高，占54.6%。按生长部位分类，又可分为掌指关节多指、近侧指间关节多指、远侧指间关节多指、末节多指。其中，由以掌指关节多指较为常见。根据多指所含组织结构的情况，又可分为三种类型：Ⅰ型，多指仅由皮肤软组织组成，不含指骨、指甲、肌腱等组织，仅以一小皮蒂与正常手指相连；Ⅱ型，多指具有指骨、指甲、肌腱等组织，但发育较正常手指小，外形及功能上具有缺陷；Ⅲ型，多指相对完整类似正常的手指，具有指骨、指甲、肌腱、神经血管束等结构。

桡侧多指畸形：又称复拇指，轴前型多指，有多种类型。较常用的分类方法为Wassel法，根据拇指多指情况、X线片及骨骼分裂程度将桡侧多指畸形分为七种类型。Ⅰ型是末节指骨分叉，但两者有1个共同骨骺，与正常的近节指骨形成关节；Ⅱ型末节指骨完全分开，每1指骨有各自独立骨骺，分别与正常的近节指骨形成关节；Ⅲ型是双末节合并近节指骨分叉，但掌骨正常；Ⅳ型是双近节指骨，每1近节指骨有自己的末节，双近节指骨独立地或以1个共同的骨骺与正常的掌骨构成掌指关节；Ⅴ型是叉型掌骨，每1个有自己独立的近节指骨及末节指骨；Ⅵ型完全分开的第1指；Ⅶ型是3节拇，或1个正常拇指合并3节拇成分。

尺侧多指畸形：较桡侧多指畸形发生率低，多为尺侧软组织赘生指，无骨质及肌腱，仅与狭窄的软组织蒂与手相连。多合并有并指、唇裂、多囊肾、肛门闭锁、胫骨缺损、脊柱畸形等其他疾病。根据发育情况还可为两种类型，A型：外形发育较好，B型发育低下呈漂浮样。B型可以在婴儿室直接结扎其根部，将其安全截除。A型需通过外科手术切除，同时将相关重要的功能结构（如尺侧副韧带和小指外展肌）移位到邻近手指。

中央型多指畸形：发病率最低，常伴有中指并指、多掌骨畸形等。多指若伴有指间关节发育不良、中指屈伸功能差等，手术需要截指矫形。

治疗

以手术为主，手术的目的是恢复手功能，改善手的形态，并尽量防止或减少术后的后遗症。其治疗原则是：切除赘生的拇指，保留类似正常的手指，需确保保留下的手指大小合适，关节稳定，关节活动范围良好，拇指轴线正常，肌腱动力良好，外观美观。在手术时机方面，若多生手指仅以狭长皮蒂与正常手指相连，在出生后任何时期均可行手术切除。若多生手指有肌腱、骨关节或血管神经束与正常手指相连，需实行关节囊、肌腱等复杂手术，可推迟至学龄前手术。术前需完善临床检查及影像学检查，明确Wassel分型，选择合适的手术时机及方案。

预后

早期疗效比较满意，但随着患儿的发育，少数可出现继发性畸形。因此，术后应长期定期随访，直至发育期停止。