病因及分类

在正常的发育过程中，手指是由胚胎上肢的浆状手板末梢的中胚层细胞定向聚集发育而来。手指间的间叶细胞，在调控下由远到近逐渐凋亡，最终形成正常的手指间隙。这个调控过程有赖于顶端外胚层嵴和某些细胞因子的分子信号传递，后者包括形态发生蛋白、转化生长因子、成纤维细胞因子和视黄酸等。先天性并指患者在胚胎发育至第7～8周时，指间部间叶细胞凋亡减少，从而引起胎儿手指分化局部停顿，导致先天性并指畸形的发生。

从形态和手术角度考虑，可分为两大类，单纯性并指和复合性并指。单纯性并指仅有皮肤或软组织并连，并指手指关节通常没有异常，屈、伸指肌腱结构基本独立，指血管神经束的分叉水平可能较正常稍远。复合性并指表现为骨性结构异常，常见类型为远节指骨甲粗隆水平的骨性融合。若合并其他畸形，称为复杂性并指。也可按照指蹼粘连程度、主动外展范围、主动伸指或屈指损伤程度、形态损伤程度对其分别进行分度。对指导治疗及评价预后有一定意义。

临床表现

表现为相邻两指或两个以上手指连接成一体，指蹼消失。既可单独出现，也可与其他手部先天性畸形合并出现。手指并联的程度亦不同，有的只较正常指蹼稍长，有的可相连达全蹼。有的相连皮肤松弛，有的紧密相连，甚至两指共用1条肌腱或血管神经束。有的并联手指呈交叉样。并连手指主被动屈伸及外展内收的活动范围减小。虎口的并连将阻碍手的抓、握和捏的功能，第2、3、4指并连可限制手指的独立活动，特别是外展功能。长度较短的手指与中指并连，由于牵拉作用导致中指偏斜向短的手指一方，引起近侧指间关节屈曲挛缩，随着生长发育逐渐加重。

诊断

一般先天性并指畸形在出生的时候就可观察到。通过X线拍片可以明确证实畸形存在。如手正侧位片，可检查并指是否存在骨性连接，与周围组织关系，以及掌骨、指骨及掌指关节发育情况。依据临床表现及其相关辅助检查，可明确诊断。

治疗

心理评估。患者手部外观异常，年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍，可请心理科会诊。

社会评估。评估患者家庭经济情况，以便选择有效且经济的治疗方式。

手术治疗
手术时机。一般18个月以后行手术治疗。如果不同大小的手指完全受累，不管是简单还是复杂并指，最好在6～12个月早期分离。当多指受累时，应首先松解边缘指，6个月后再松解其他并指。

手术步骤：
①手指分离。
②连接部重建。
③手指相对缘皮肤重建。
术后10～14天更换植皮区敷料。先天性并指畸形种类不同，进行的手术方式有所不同（见表）。

手术名称	适应证
单纯并指分离+植皮	无骨性连接的并指畸形
指蹼延长+植皮术	拇、示指并指畸形
截骨手术	并指情况复杂，指骨发育不良或指间关节脱位的并指
克氏针内固定	关节囊或韧带重建后张力较大的情况，保持周围组织无张力生长

非手术治疗
先天性并指畸形伴有近节、中节指骨骨性连接，且周围软组织发育不佳的情况，或合并有其他畸形不适宜手术的情况。

预后

儿童单纯性并指术后效果较好，一般都能使获得可以满足基本需求的独立的手指。但也有患者术后出现瘢痕增生或挛缩致指蹼的粘连或挛缩，需要再次手术松解或重建指蹼。并指的治疗结果则取决于骨性融合及伴随畸形的程度和范围，多数复合性并指术后形成大量瘢痕，功能恢复有限，术后效果不甚满意。先天性并指畸形术后康复锻炼指解除内外固定后，在医生指导下和家长密切配合，指导孩子进行功能锻炼，有时还配合中草药熏洗、按摩等方法进行康复锻炼，使手指各关节活动正常，术后恢复较佳。