麻风

由麻风分枝杆菌引起的慢性接触性传染性疾病。主要侵犯皮肤和外周神经,晚期可致残。

由于缺乏有效的疫苗,麻风仍在世界范围流行。全球每年仍有20万新增患者,中国每年有400~600例新新增病例登记。麻风所导致的畸残毁容和在治疗过程中发生的可危及生命的重症药物不良反应是麻风的两大危害。精准化学预防和精准治疗(治疗前检测风险因子——HLA-B*13:01)是消除上述危害的有效手段。

麻风分枝杆菌主要通过患者(以多菌型麻风为主)的飞沫传播。长期密切接触,特别是有破损皮肤黏膜的直接接触,是麻风传播的主要形式。被接触者的遗传易感性对接触者是否会发病和疾病的类型起着关键作用。

临床表现

感染后,本病的潜伏期较长,短则数月,长则数年。发病后,因机体免疫状态而异,临床上呈现不同的类型。

1.结核样型(TT)

皮损为数片圆形或椭圆形的浅红斑或橘色斑,稍隆起皮面,有时可呈环状,边界清,表面干燥有鳞屑。有闭汗及浅感觉障碍。皮损好发于四肢、面部、肩部和臀部等易受摩擦的部位。周围神经粗大,质硬。病久者,受损神经支配区可出现肌萎缩、爪形手、垂腕、指骨吸收及营养性溃疡等。皮损局部麻风杆菌检查阴性;麻风菌素试验呈强阳性,细胞免疫功能正常或近乎正常。

2.界线类偏结核样型(BT)

皮损多发,不对称,为红色斑疹或斑块。可见卫星状损害,并有浅感觉障碍。周围神经干粗大发硬,较对称。皮损以躯干、四肢、面部为多。皮损局部麻风杆菌可以阳性,麻风菌素试验呈弱阳性,细胞免疫功能比正常人低下。

3.中间界线类(BB)

皮损呈多形性,有斑疹、斑块、结节。颜色有浅色、橘黄、棕黄、红、棕褐色等。皮损边界清楚或不清楚。感觉中度减退。周围神经损害对称,粗大程度及硬度不一致。眉毛可稀疏脱落。可发生黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏损害。局部麻风杆菌强阳性,麻风菌素试验阴性,细胞免疫功能介于两极型之间。

4.界线类偏瘤型(BL)

皮损多,分布广,但不对称,呈多形性,边界不清,感觉轻度减退。周围神经损害对称,粗大,质软。眉毛可脱落,不对称。常有黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏等损害。局部麻风杆菌强阳性,麻风菌素试验阴性,细胞免疫功能有缺陷。

5.瘤型(LL)

皮损多,分布广泛,对称,呈多形性,边界模糊不清。一般无明显感觉障碍。周围神经干损害对称,粗大,质软。眉毛脱落对称。常有内脏损害。局部麻风杆菌极强阳性,麻风菌素试验阴性,细胞免疫功能呈明显缺陷。

6.未定类(I)

皮损表现为淡红斑或浅色斑,边缘清楚或不清楚。浅感觉轻度障碍。皮神经粗大。局部麻风杆菌多阴性,少数为弱阳性,麻风菌素试验多数阳性。

以上凡皮肤查菌阳性者均称为多菌型麻风(MB)。

在麻风的慢性过程中,由于机体免疫平衡紊乱,引起对麻风杆菌抗原的急性超敏反应,成为麻风反应。表现为突然发生症状活跃,原有的皮损和神经损害加剧,或出现新的损害。患者可伴有恶寒、发热、全身不适、关节酸痛等全身症状。导致麻风反应的诱因有药物、内分泌变化、感染、精神因素和外伤或手术等刺激因素。

诊断

麻风临床表现多种多样,因人而异,缺乏特征性,加之本病少见,容易误诊。当在临床检查时发现:伴有浅感觉障碍的各种皮肤损害,尤其是四肢远端的浅感觉障碍;周围神经粗大,特别是皮损附近的皮神经粗大;眉毛外1/3稀疏性脱落或面部和四肢畸型者,应进一步作皮肤或黏膜涂片查菌;查菌阴性还应进一步作病理检查,病理检查有特异性改变者可确诊。其他实验室检查也有助于诊断。

实验室检查

皮肤涂片查菌对诊断、分型、观察疗效、判断治愈以及复发的监测均有重要意义。查菌阳性是诊断的可靠依据。但查菌阴性不能排除麻风;麻风菌素试验主要用于检测患者的免疫功能,有助于对该病分型及预后的判断,但无诊断价值;血清免疫学试验:包括荧光麻风抗体吸收试验(FLA-ABS)、放射免疫测定(RIA)、聚合酶链反应(PCR)及酶联免疫吸附试验(ELISA),均可用于麻风的诊断。

组织病理检查

结核样型麻风在真皮全层可见结核样肉芽肿,有组织细胞、淋巴细胞,及多核巨细胞,它们常沿血管走行方向呈椭圆形,浸润以真皮下部更明显;在神经束内及其周围常有组织细胞浸润。瘤型麻风在真皮内可见弥漫泡沫状组织细胞浸润;表皮薄,表皮突消失,表皮与其下方病变区域间有一窄的正常胶原带;在真皮神经束内有少许炎性浸润;组织细胞的胞浆呈泡沫状,苏木精-伊红(HE)染色时为灰色,用抗酸染色可见多数麻风杆菌。

防治

遵循早诊断,及时、规则的治疗原则,采取疗前检测HLA-B*13:01,正确处理麻风反应,加强对患者监测等措施可有效消除麻风危害。麻风的治疗采用两种或两种以上作用机理不同的有效杀菌药物,包括氨苯砜(DDS)、利福平(RFP)及氯苯吩嗪(B663)。多菌型治疗1年,少菌型治疗6个月。

通过早发现、早诊断、早治疗,麻风不仅可以治愈,而且可有效预防畸残毁容的发生。在中国,麻风由专病防治机构管理包括确诊、治疗、随访和康复,政府提供免费服务。

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