白塞综合征

由遗传、感染、环境等因素,通过免疫机制所致,发生在口腔、外阴、眼部黏膜及皮肤的炎症性皮肤病变。又称贝赫切特综合征、眼-口-生殖器综合征。

患者大多为青壮年,以女性居多。主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡〔男性阴囊、龟头,女性阴唇〕,溃疡单发或多发,反复发作,自觉疼痛;眼损害,如虹膜睫状体炎,前房积脓、色素膜炎等。眼病变后4~8年内近半数患者可因青光眼、白内障而失明。皮肤损害包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样损害。用生理盐水0.1毫升皮内注射,在针刺部位于24~48小时出现毛囊炎和脓疱样损害,即针刺反应阳性,是本病的特点。取皮肤损害作组织病理检查可见血管炎改变。

治疗目标是缓解症状、控制炎症及预防复发。可服用非甾体抗炎药如吡罗昔康、布洛芬等,对缓解症状有效。服用秋水仙碱、氨苯砜或沙利度胺对缓解皮肤及黏膜症状有一定疗效。免疫抑制剂、雷公藤多苷也可服用。外用治疗多用于缓解疼痛、促进溃疡愈合。

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