各种原因导致围生期窒息后,新生儿脑的继发性缺氧缺血性损害,临床出现一系列脑病的表现。
病理改变
新生儿缺氧缺血性脑病的主要病理改变是脑水肿和脑坏死,可以同时伴有颅内出血。缺氧主要引起脑水肿及神经元坏死,缺血主要引起脑血管梗塞及白质软化。
①脑水肿:细胞内水肿及和细胞外水肿均可发生,表现为前囟隆起、骨缝加宽、脑膜紧张、脑回扁宽、脑沟变浅及脑室腔变窄。
②选择性神经元坏死:足月儿多见,为大脑及小脑皮层的神经元坏死,导致脑回萎缩、胶质纤维增生,其导致的常见后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥。
③基底神经节大理石样变性:基底节和丘脑出现大理石样花纹。镜检神经元大量脱失,神经胶质增生,并有髓鞘过度形成。临床上表现为锥体外系功能失调,手足徐动与此有关。
④大脑矢状旁区神经元损伤:矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑梗塞,临床上出现肩及髂关节无力,也可有皮质盲。多见于足月儿。
⑤脑室周围白质软化:早产儿多见。病变位于侧脑室周围的深部白质区,出现软化和坏死,软化面积大时可液化成囊,称“空洞脑”。临床表现为痉挛性瘫痪,智力低下及脑积水。
病因
包括母亲因素(例如妊娠高血压综合征、产妇大出血、严重心肺疾病、严重贫血或休克等),胎盘异常(例如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或结构异常等),胎儿因素(例如宫内发育迟缓、早产、过期产和先天畸形等),脐带血液阻断(例如脐带脱垂、压迫、打结或脐带绕颈等),分娩过程的异常(例如滞产、急产、胎位异常、产妇应用麻醉药物等),以及新生儿疾病例如反复呼吸暂停、呼吸窘迫综合征[注]、心动过缓、重症心力衰竭、休克及红细胞增多症等。
以上病因可以造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍,使胎儿/新生儿血氧浓度降低,导致新生儿HIE的发生。
临床表现
不同程度的新生儿缺氧缺血性脑病有以下不同的临床表现。
临床表现 | 轻度HIE | 中度HIE | 重度HIE |
意识 | 兴奋 | 嗜睡、反应迟钝 | 昏迷 |
肌张力 | 正常 | 减低 | 松软 |
拥抱反射 | 稍活跃 | 减弱 | 消失 |
吸吮反射 | 正常 | 减弱 | 消失 |
惊厥 | 无 | 常有 | 常见或持续 |
中枢性呼吸衰竭 | 无 | 无或轻度 | 常有 |
瞳孔改变 | 无 | 缩小 | 光反射消失 |
前囟门张力 | 正常 | 正常或稍饱满 | 饱满、紧张 |
病程 | 24小时左右 | 约1周 | 死亡率高 |
预后 | 预后好 | 可能有后遗症 | 有后遗症 |
诊断
中华医学会曾经于1989年、1996年和2005年颁布过3个版本的新生儿缺氧缺血性脑病诊断标准。新生儿缺氧缺血性脑病的诊断以临床表现为主,影像学等检查结果可作为辅助诊断依据。根据2005年的缺氧缺血性脑病诊断标准,诊断缺氧缺血性脑病需同时具备四项临床表现:
①有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现(胎心<100次/分,持续5分钟以上;和/或羊水Ⅲ度污染),或者在分娩过程中有明显窒息史;
②出生时有重度窒息,指Apgar评分1分钟≤3分,并延续至5分钟时仍≤5分;或者出生时脐动脉血气pH≤7.00;
③出生后不久出现神经系统症状、并持续至24小时以上;
④排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。
治疗
唯一证实对新生儿缺氧缺血性脑病有明确疗效的是亚低温治疗(全身亚低温或头部亚低温治疗),但缺氧缺血性脑病的治疗尚缺乏特效药物。治疗重点为在新生儿出生后尽快稳定患儿生命体征,维持血压、血糖、血氧、水电解质平衡等体内环境的稳定,以最大程度地减少出生后脑细胞的进一步受损。可以应用呼吸机辅助通气,同时应予以控制惊厥和减轻脑水肿的药物。振幅整合脑电图(aEEG)在新生儿缺氧缺血性脑病诊治过程中的应用价值逐渐受到重视,临床可根据aEEG的变化决定抗惊厥治疗的强弱,同时有助于粗略判断疗程和预后。
预防
新生儿缺氧缺血性脑病的预防,同新生儿窒息的预防。
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