一种不自主持续性肌肉收缩所致的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
这种运动障碍常反复发作、有典型发作模式和肢体扭曲,并可伴有震颤。常常因自主动作而启动或加重,且伴有过度的肌肉活化。常用的分类方法为年龄、症状分布及病因分型。
分类方法
年龄
早发型:≤26岁;晚发型:>26岁。
症状分布
局灶型、节段型、多灶型、全身型和偏身型。
病因分型
①原发性或特发性;
②肌张力障碍叠加;
③遗传变性病;
④发作性肌张力障碍;
⑤继发性或症状性。
已报道数十种与肌张力障碍发病相关的基因。现认为皮质-纹状体-苍白球-皮质运动环路的功能失调可能在原发性肌张力障碍的病理生理过程中起主要作用。继发性肌张力障碍是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致,可因感染、外伤、药物、中毒、变性、缺氧、代谢障碍等引起。
治疗
①局部注射肉毒杆菌毒素是治疗局灶型肌张力障碍的首选;
②口服药物包括苯二氮䓬类、盐酸苯海索、巴氯芬、多巴胺调节剂、卡马西平等。对特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者可考虑适合的手术治疗;
③脑深部电刺激(deep brain stimulation; DBS)已应用于各种肌张力障碍的治疗,据报道原发性肌张力障碍在DBS植入术后症状可改善40%~90%,继发性肌张力障碍的症状改善则不如原发性。尽管DBS比立体定向毁损术的破坏性小,但仍可发生某些并发症和副作用。这些问题可能因手术本身的损伤(血肿)、移位、感染或损伤部位相关的副作用而引起;
④除了运动和姿势异常之外,疼痛、抑郁、焦虑以及其他心理共病,也对肌张力障碍患者的生活质量产生重要影响,需予以妥善处理。
发表回复