亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性白质脑炎或麻疹脑炎,一种由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病,以大脑白质和灰质损害为主。又称道森脑炎(Dawson encephalitis)。

SSPE主要发生在儿童和成人,大约万分之一感染麻疹病毒的人会发生此病。麻疹疫苗接种显著降低了SSPE的发病率。无根治方法,早期药物治疗可以控制病情。

发病机制

神经细胞和胶质细胞产生大量的病毒核衣壳,这些细胞中编码包膜蛋白的病毒基因阻断了正常蛋白表达。导致类似M蛋白(M-spike)的感染颗粒不能产生,于是病毒得以永久性地逃逸免疫反应而长期生存,最终导致SSPE。

临床表现

通常2岁之前有麻疹病史,随后5~9年为无症状潜伏期,然后出现渐进性的神经精神症状,包括人格改变、痫性发作、肌阵挛、共济失调、光敏感、视觉障碍、强直和昏迷等。按严重程度可分为四期:
①第1期为行为与精神障碍期,表现为健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常。持续数周至数月后进入第2期。
②第2期为运动障碍期,表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。
③第3期为昏迷期,表现为肢体肌强直、腱反射亢进、巴宾斯基征(Babinski sign)阳性、去皮质或去大脑强直,最后昏迷,常伴有自主神经功能障碍。
④第4期为终末期,此时大脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,肌张力低下,肌阵挛消失,至植物状态,最终死于感染或循环衰竭等并发症。

诊断依据

①多有麻疹病史或麻疹疫苗接种史;
②渐进性人格改变、精神症状和肌阵挛等典型临床表现;
③脑电图可见特征性周期性复合波;
④血清和脑脊液麻疹病毒抗体免疫球蛋白G(IgG)增高;
⑤病理可见大脑半球和脑干皮层和白质病变,神经元和少突胶质细胞内可见嗜酸性粒细胞包涵体;
⑥头颅影像学改变:疾病早期颅脑电子计算机断层扫描(CT)可无阳性发现,随着疾病发展,可显示皮质萎缩,脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。疾病早期头颅磁共振成像(MRI)在有时可显示局灶性T2加权像的高信号区,随后波及脑室周围白质,并可见进行性广泛性脑萎缩,严重时白质可完全丧失,胼胝体也变薄,基底节病变通常发生在疾病早、中期,以豆状核损害多见。

治疗

无特效治疗方法。可予抗病毒、免疫调节和对症支持治疗。在第1期接受药物治疗可有效控制病情,终生服药有望长期生存。病程进入第2期将无有效疗法,临终患者可接受解痉等对症治疗和营养支持治疗。

预后

患者通常在发病后1~3年内死亡。在第1期接受早期治疗可能有效,进入第2期后死亡难以避免。

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