发病机制

肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常贯穿血管壁全层，可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。多数血管炎的病因和发病机制尚不十分清楚，可能涉及包括环境暴露、遗传和免疫一系列复杂的因素。可以认为血管炎主要是由外来或自身抗原诱发的异常免疫反应所致。

临床表现

症状：肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮肤损害等，尤其常见于系统性血管炎和结缔组织病。呼吸道症状无特异性，咯血有提示意义；咳嗽、呼吸困难常发生于肉芽肿性多血管炎；嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎具有哮鸣及发作性呼吸困难。

体征：肺血管炎患者常有多系统多脏器损害，体征和受累器官相关联。鼻及上呼吸道溃疡、上睑下垂提示可能存在肉芽肿性多血管炎；白塞病多伴有口腔、会阴痛性溃疡及葡萄膜炎；关节变形提示存在类风湿关节炎；双侧血压不对称、血管杂音提示存在大动脉炎。肺部体征也因病变侵犯程度而异。

实验室及辅助检查

常规检查：血尿常规、肝肾功能、反映炎症程度的红细胞沉降率和C-反应蛋白。

免疫学检查：自身抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。

影像学检查：常规的胸部X线检查和肺部高分辨CT检查。

肺功能检查：呈阻塞性或限制性通气功能障碍。

病理学检查：组织学检查是确诊依据，常用活检部位是皮肤、肌肉、肺、肾脏。

诊断

根据临床表现、实验室检查和影像学表现，往往可以对肺血管炎做出诊断；但病理活检仍是确诊的基础。

治疗

治疗原则是早期诊断、早期治疗，以防止不可逆的损害。分为诱导期和缓解期维持治疗。常用药物是糖皮质激素和免疫抑制剂。系统性血管炎累及肺血管出现弥漫性肺泡出血、咯血时需联合治疗。必要时考虑血浆置换等。