病因

肺毛霉菌病多由毛霉目（类接合菌纲）真菌感染造成，主要包括毛霉菌、根霉菌、犁头霉菌等。它们广泛存在于自然界，通过孢子播散到周围环境。肺毛霉菌病多为继发，原发性肺毛霉菌病多见于免疫缺陷人群，危险因素包括血液系统肿瘤、器官移植、肾功能不全、糖尿病等。感染途径包括吸入、血流或淋巴播散。

发病机制

毛霉菌是一种机会致病菌。可定植在鼻咽部，人体天然及固有免疫对毛霉菌有清除和杀灭作用，因而肺毛霉病极少见于健康人。当免疫功能不全时侵袭入肺，呼吸道是主要的感染途径，毛霉菌穿透支气管壁，侵袭入肺组织并生长，菌丝破坏血管壁时造成栓塞和感染的播散。

临床表现

肺毛霉菌病临床症状无特异。可表现为发热、胸痛、呼吸困难、咯血等。肺部听诊可闻及干、湿啰音，干啰音可能更常见。低氧血症的发生率较一般肺炎高。胸部影像学无特异性，约1/3患者可见实变、空洞与反晕征等相对特征性的表现。部分患者可见楔形病灶，这是由于毛霉菌侵袭血管导致栓塞造成的。

诊断

诊断需结合宿主危险因素、临床表现、影像学表现、微生物学检查综合判断。下呼吸道标本直接镜检可见后壁折光性菌丝，孢囊梗直接由菌丝长出，菌丝分支成直角，菌丝宽大飘带样，不分隔。病变部位取组织活检，组织病理中见到毛霉菌具有确诊价值。

治疗

早期治疗是改善患者预后的关键。药物联合手术治疗是有效降低该病病死率的方法，单纯药物治疗不如联合手术。两性霉素B为首选抗真菌药物，疗程需10～12周。不能耐受其不良反应者可应用两性霉素B脂质体。其他治疗包括泊沙康唑等。继发与其他部位的肺毛霉病患者应积极治疗原发灶。

预防

毛霉菌为机会致病菌，高危患者应注意治疗原发病，提高机体免疫力。骨髓移植后患者可应用泊沙康唑预防毛霉菌病发生。