病因和发病机制

继发性病因包括肿瘤、感染、创伤、放射治疗、外科手术和药物应用等。特发性者病因尚不清楚，可能与自身免疫或免疫介导有关。部分特发性腹膜后纤维化具有IgG4相关疾病特点。也有学者将部分腹膜后纤维化归入慢性主动脉周围炎的范畴。病变的纤维组织覆盖、包绕主动脉、下腔静脉、输尿管和髂部血管，影响血供和回流。

临床表现

起病隐匿，病程长。早期表现主要是腰背部、侧腹部和腹部疼痛，疼痛定位不确切，多为持续性钝痛，活动或改变体位对疼痛无影响。可伴低热、乏力、体重下降及阴囊和下肢水肿。输尿管受累可出现肾盂积水、尿路感染和尿潴留。体检可发现高血压，实验室检查红细胞沉降率和C-反应蛋白升高。

诊断

不明原因慢性腰腹部疼痛伴梗阻性尿路病（无结石）或下肢水肿者应怀疑此病，电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等影像学检查可有特征性发现。影像学特征不典型者尤其是不能排除恶性肿瘤者应行活检或手术探查取组织行病理检查。

治疗

继发性者应针对病因治疗。特发性者用糖皮质激素治疗，激素无效者可选用免疫抑制剂。输尿管梗阻者可经外科或腹腔镜行输尿管松解及支架置入术。

预后

早期治疗和激素治疗应答者（疼痛减轻或消失、红细胞沉降率恢复正常、尿路梗阻减轻和腹膜后肿块缩小）预后良好。晚期广泛纤维化、药物治疗无应答或伴肾功能不全者预后较差。