神经内分泌肿瘤多发生于消化系统。根据其发生部位分成胃肠神经内分泌肿瘤和胰腺神经内分泌肿瘤。根据其是否产生激素（如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、生长抑素等激素）分成功能性和无功能性。根据细胞分化程度（分裂指数、增殖率）分成神经内分泌瘤（高分化）和神经内分泌癌（低分化）。

病因和发病机制

少部分神经内分泌肿瘤伴发于多发性内分泌腺瘤，呈常染色体显性遗传，存在相关基因突变。散发神经内分泌肿瘤的病因尚不清楚。

临床表现

取决于神经内分泌肿瘤发生部位、肿瘤大小和有无转移。无功能性神经内分泌肿瘤缺乏特异性表现，诊断时瘤体往往较大甚至已有转移。主要表现为腹痛、食欲不振、体重减轻和腹部肿块，部分患者可有阻塞性黄疸。功能性NEN除肿瘤本身表现外，还可有各种内分泌激素异常增加产生的激素综合征。产胰岛素肿瘤可产生低血糖；产胃泌素肿瘤可发生严重消化道溃疡、腹泻；产胰高糖素肿瘤可发生糖尿病和皮肤坏死性游走性红斑；产血管活性肠肽的肿瘤可发生严重腹泻。类癌则可发生类癌综合征。

诊断

根据临床表现怀疑此病者，按下列诊断步骤检查：
①定性诊断。铬粒素和神经元特异性烯醇酶等是所有神经内分泌肿瘤多发生于消化系统。神经内分泌肿瘤的共同标志物，有激素综合征者可检测相关激素水平。
②定位诊断。影像学[超声、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和生长抑素受体显像等]和内镜检查。
③病理诊断。是明确诊断和肿瘤分化程度的关键检查。

治疗

应个体化，方式选择取决于肿瘤大小、范围、是否有转移和激素分泌等情况。包括：
①内镜下或手术治疗。是唯一可治愈的方法。
②介入治疗。如射频消融、动脉栓塞等，适用于肿瘤无法切除者。
③生物治疗。如生长抑素和干扰素，适用于已有转移、无手术机会者。
④化疗。可作为神经内分泌癌的一线治疗。
⑤分子靶向治疗。包括依维莫司和舒尼替尼等。

预后

肿瘤大小、发病部位、病理类型、分化程度和是否有转移等是决定预后的主要因素。高分化者生长缓慢，即使是晚期病例，积极治疗也能显著改善预后。