周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，周期性麻痹（periodic paralysis）通常是指前者。

功能障碍

低钾性周期性麻痹在中国大多数为散发，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32。高钾型周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症、强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因（SCN4A）存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。

低钾型
是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性，国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力，严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重，有时颈肌无力，抬头困难，肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫，肌无力一般于数小时内达高峰。检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失，无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。部分患者出现少尿或尿潴留，心脏听诊可发现心音低钝、心动过速、心律紊乱。重症者可有血压下降、严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心搏骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复，发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频，病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。发作时的血清钾降低（＜3.5毫摩尔/升），尿钾排出量减少，心电图示低钾性改变，如Q-T间期延长、ST段下降、T波降低，出现u波且常与T波融合。

高钾型
较少见，为常染色体显性遗传病，多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发，瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌，瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1小时左右，部分患者可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧，发作时的血清钾升高，可达6～8毫摩尔/升，心电图呈高钾性改变，T波高耸，Q-T间期缩短。

正钾型
很少见，也为常染色体显性遗传病，多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现，多在睡后或清晨发现肢体无力，其症状类似低钾型，但无力持续的时间大都在10天以上，减少食盐摄入或补钾均可诱发，发作时的血清钾正常。

康复评定

①血清钾：低血钾性周期性麻痹血清钾低，可低到1.5毫摩尔/升，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾，高血钾性周期性麻痹发作时血钾、尿钾均升高，血清钾上升可达7～8毫摩尔/升，正常血钾性周期性麻痹血钾正常。
②血清肌酸激酶亚单位B（S-CKB）：活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。
③心电图改变：低钾型：心电图出现低钾改变，表现P-R间期、Q-T间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，出现高耸u波，重时出现不同程度房室阻滞，室性期前收缩或其他心律失常，肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。高钾型：心电图呈高血钾性改变，见T波高尖。

康复治疗

低钾型
发作时可一次口服或鼻饲氯化钾0.2克/千克，一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1～2克，3次/日，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30毫升加入生理盐水1000毫升中缓慢静滴（1分钟输入5毫升左右），视病情严重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，应及时吸痰、给氧，必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾30毫升、胰岛素10单位加入5%葡萄糖液1000毫升静滴。在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾。平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作频繁者，可在睡前服用氯化钾1～2克，持续一段时间。也可服用醋氮酰胺125～375毫克/天，其预防发作效果优于钾剂。

高钾型
发作时饮用高糖甜饮料，也可以10%葡萄糖酸钙10～20毫升静注，或将胰岛素0.2～0.4单位/千克加入10%葡萄糖10～20毫升内静滴。平时宜进高碳水化合物食物，避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等利尿药，有预防作用。

正钾型
发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水20～40毫升/千克。平时宜进食高碳水化合物；必要时可服用醋氮酰胺等排钾潴钠类药物，有预防作用。

综合康复
根据病情需求，可采用综合康复治疗方法。

预防及预后

根据临床表现及实验室检查结果，早期发现，早期干预。预后一般良好。继发因素，如甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低等所致的瘫痪，预后与原发病相关。