喉气管狭窄

病因

获得性声门下狭窄主要与患者自身、气管插管自身、插管技术及护理有关：
①患者自身的因素有年龄、喉腔的状态（大小、异常的形状、有无感染等）、是否合并有其他疾病（胃食管反流、感染、糖尿病等）等。
②气管插管自身的因素有插管型号过大、材料过硬和生物相容性差等。
③粗暴插管、多次插管等插管技术方面的原因也是一个SGS形成的危险因素。
④护理方面，如粗暴吸痰、气管插管固定不好频繁移动等因素等。
获得性的气管狭窄有时继发于外伤性、腐蚀性和热损伤，获得性气管狭窄的主要因素有：气管导管型号过大；有时因为机械通气的需要使用气囊时，气囊充气过度、气管套管位置放置不当（尖端顶住气管前壁或后壁）、咳嗽时气管套管的上下移动、感染及胃食管反流等。

临床表现

主要表现为双相性喘鸣音，可表现为犬吠样咳嗽，当小于1岁的小儿出现这些表现时要警惕先天性声门下狭窄的可能，根据获得性声门下狭窄的严重程度不同，临床表现可以表现很轻微（如仅在有上呼吸道感染时才表现出症状），也可以很严重（如表现为严重的呼吸困难，伴有三凹征及发绀等），先天性气管狭窄严重时，在新生儿出生后可以立即出现症状，但大多数在出生后数月出现，因为随着患儿的长大、活动增多、呼吸量增大，除了表现为双相性喘鸣音，还有气促和呼吸困难的表现，也可以伴有三凹征及发绀等。获得性的声门下狭窄主要表现为气管插管后拔管失败，或表现为拔管后发音困难，所以，如果出现拔管失败或拔管后超过3日的发音困难，应该进行内窥镜检查喉部。随着时间的延长和瘢痕的形成，患者可以主要表现为呼吸困难和发音障碍。获得性的气管狭窄的表现和先天性气管狭窄类似，只是在早期有肉芽形成时对气管的阻塞可能是致命的，需要立即处理。

喉镜或支气管镜检查可见到以下体征：先天性的喉及气管狭窄根据狭窄部分和程度的不同，可见到不同程度的喉部及气管狭窄，声门下可见前方、后方或环形的狭窄，气管可见不同部位、不同程度的狭窄，根据喉部狭窄的程度，喉狭窄分为4度：
①1度，气道阻塞为腔径的50%或以下。
②2度，气道阻塞为腔径的51%～70%。
③3度，气道阻塞为腔径的71%～90%。
④4度，看不到管腔或窦道。
获得性的喉及气管狭窄在早期可以见到室带黏膜、声带、声门下、劈裂黏膜、气管黏膜的水肿、充血，甚至血肿的表现，严重者可见杓状软骨中间、环杓关节、环状软骨后外侧黏膜溃疡或者软骨暴露，声带突肉芽形成，气管切开口上方、下方或气管套管周围及下方黏膜溃疡、气管套管头端肉芽形成等。晚期可以见到杓状软骨间粘连，喉部有带状、膜状或瘢痕组织，声带固定、变形，声门变窄或闭锁，声门下粘连或闭锁，气管切开口周围或远端瘢痕形成或狭窄。

其他的体征根据病情严重程度的不同以及并发疾病的不同还可以伴有其他的体征，如先天性气管狭窄常常伴有心血管系统的异常体征，获得性的喉及气管狭窄常常有伴发的原发疾病的体征等，单是喉及气管狭窄所表现出的体征主要是可闻及双相性喘鸣音，呼吸困难可以很轻微，也可以表现为口唇发绀及三凹征等严重的呼吸困难的体征，有些患者有严重的发音困难。部分患儿有以下情况：睡眠呼吸暂停及低通气、发育迟缓及喂养困难等，还会继发肺动脉高压、肺心病及胸部畸形等。

诊断

结合病史、临床表现和影像学及电子/纤维喉镜检查，一般诊断不难。但不要忽视对并发的疾病和继发疾病的诊断。对于获得性喉狭窄，询问病史时要注意以下几点：
①患儿是否接受过气管插管治疗。
②是否紧急情况下插管。
③使用的插管型号大小。
④插管是否顺利。
⑤气管导管在体内留存时间。
⑥如果患儿还处于带管状态，则询问是否尝试过拔管，是否拔管失败，拔管后持续时间，拔管次数等。

辅助检查
包括：
①电子/纤维喉镜或电子支气管镜。主要是诊断喉及气管狭窄的方法，在保留患者自主呼吸的情况下进行，先从鼻腔进镜，了解鼻、鼻咽的情况，然后观察声门上和声门的情况，并观察声带活动的情况，然后观察气管内部的情况。软镜检查后再进行硬管喉镜和支气管镜的检查，这样可以进一步明确狭窄段的上下长度，并度量残余的管腔大小，另外明确其他病变存在（如喉裂等）和狭窄的性质（软骨性的还是软组织性的）。注意点：检查时遇到阻力勿强行通过，任何对黏膜的损伤都可能会加重原来的疾病。甚至造成气道危相：如气管狭窄位于远端时，一旦出现黏膜水肿，气管切开就不一定有抢救意义。
②影像学检查。前后及侧位颈部及胸部的X线检查可以观察到气道的整体结构，还可以揭示一些肺部的情况（如肺气肿、有无误吸、外源性的气道压迫等）。但是，螺旋断层扫描和数字减影核磁技术优于过去的这些方法，尤其是在检查伴有的心血管系统异常方面，利用螺旋计算机断层扫描（CT）重建技术的仿真内窥镜还可以揭示长段的气管狭窄段。动态的CT和磁共振成像（MRI）检查在确定气管支气管树的气道塌陷的部位、范围、程度及动态改变等方面都有帮助。
③若怀疑有胃食管反流，可以进行食管镜检查以观察有无相应的体征，还可以进行24小时食管pH监测等。

鉴别诊断
主要是和能引起喘鸣的其他疾病相鉴别：声带麻痹、舌根囊肿、喉蹼、声门下血管瘤、气管支气管软化、血管异常压迫气管、喉或气管异物等。鉴别的要点如下：
①注意疾病的临床表现和体征注意病史和发病年龄的询问等，例如新生儿的声带麻痹常常有产程困难或新生儿产时外伤的病史，获得性声门下狭窄常有气管插管的病史等，出生后前2周出现的间断、低音调的吸气性喘鸣音常常是先天性喉软骨软化，而出生后1～3个月出现的呼吸窘迫常常继发于声门下血管瘤等。还要注意临床表现中有无声音的改变、有无喂养困难等，如声带麻痹及喉蹼等多有声音的改变，而喉囊肿，LM等则无声音的嘶哑改变。各个疾病有各自特有的病史、症状及体征，注意加以鉴别。
②借助必要的影像学检查，如呼吸道异物在透视观察下可有特征性的纵隔摆动等特点，血管异压迫气管有特征的影像学改变等。
③喉镜及支气管镜检查是主要的检查鉴别手段，各个疾病都有特殊的体征，是最主要的检查手段。

治疗

密切随访
对于1度和部分2度喉狭窄的患者，包括气管狭窄的患者，如果平时仅偶有轻度的喘鸣，没有喂养困难和发育障碍，可以采取密切随访的方式。随访期间，定期进行内镜的评估。

手术治疗
气管切开
对于先天性喉狭窄和后天性获得性喉狭窄都可以使用，对于一些肺功能较差，或狭窄病变尚未成熟，或喉部存在高反应性的水肿暂时不适应喉重建，或患儿呼吸困难需要立即抢救的患儿可以使用，可以为患儿赢得时间，如使患儿能增长体重、改善营养状态、改善肺功能、等待狭窄处的病变成熟等。但是，因为气管切开本身有一定的并发症，对患儿的语言功能也有一定影响等，早期的气道重建术还是很值得提倡的。

内镜下手术
内镜下激光切除＋扩张＋局部用丝裂霉素。

适应证：
①对于获得性的喉狭窄，当处在肉芽生长期，可以使用活检钳将肉芽组织取出，局部配合使用丝裂霉素处理创面的方法来处理。
②当已经形成了瘢痕性的狭窄时，则可以使用内镜下的激光＋扩张＋局部用丝裂霉素的方法进行治疗。
③仅适用于声门下狭窄患者具有薄的、蹼状的瘢痕，头尾的长度不能超过5～7毫米（儿童），婴幼儿不超过3～4毫米。
④作为开放性喉部手术的补充方法等（如开放性手术后的肉芽生长等）。

禁忌证：
①先天性的喉狭窄因为多是软骨性的，这种类型的喉狭窄不能使用内镜下手术治疗方式。
②头尾的长度超出以上标准的，以及合并有其他问题需要开放性喉部手术者。

开放性手术
主要用于3度及4度及部分2度喉狭窄的患者，包括以下几种：
①环状软骨前方裂开（anterior cricoid split）。适应证主要是因为声门下病变导致至少两次拔管困难；体重大于1.5千克；术前至少10日脱离呼吸机支持；供氧浓度小于30%，术前至少一个月没有充血性心力衰竭；无急性呼吸道感染；术前至少10日无服用抗高血压药物。手术范围主要切开甲状软骨的下1/3，环状软骨的前方及第一和第二气管环。术后并发症可能有声门下狭窄持续存在，切口感染，皮下气肿等情况。
②无软骨植入扩张的喉气道成形术（laryngotracheoplasty without cartilage expansion）。很少使用，主要用于移植的软骨因为某些全身疾病的原因总是不能成活，比如，患者患有糖尿病时；或者经过了多次气道的重建手术（有移植物的）均失败了，可以考虑本术式。该方法包括环状软骨的前方、后方或前后方及两侧面的裂开，喉内支撑架要放较长时间（6周至6个月）。有学者建议该方法适用于3岁以下患儿。
③伴有软骨植入的喉气道成形术。主要作用就是通过前方或（和）后方中线切开环状软骨，然后放入软骨移植物以扩大气道。使用较多的软骨移植物是肋软骨。术后并发症可能有移植物坏死或移位、肺炎、切口感染、皮下气肿等。
④环气管部分切除＋吻合术。该手术主要作用就是将狭窄段切除，然后进行端端吻合。这种手术方式适用于狭窄段不长（狭窄段不超过1/3的气管长度）。术后并发症可能有再狭窄、声带麻痹、切口感染、吻合口断裂、喉返神经损伤、出血、肺部感染等。
⑤滑行气管成形术（slide tracheoplasty）。适用于较长阶段的气管狭窄的治疗，手术方法是在狭窄的中间横行切断气管，然后分别纵向切开上端气管的后壁和下端气管的前壁，然后慢慢牵引上下两端并缝合，这样气管长度减少了一半，但管腔直径增大了一倍。手术操作应细致，不要损伤喉返神经等重要结构。按照不同手术方式要求，术后及时进行内镜的检查，有肉芽等形成时及时处理，避免再狭窄。术后注意抗感染和抗胃食管返利的治疗。

其他治疗方法
如伴有严重的胃食管反流时，应该积极进行治疗，必要时进行手术治疗（胃底折叠术）。先天性气管狭窄的患者常常伴有心血管的异常，在手术中需联合心脏外科医生同时处理。

预防

气管内插管是引起声门下狭窄的常见病因，所以应该充分认识气管插管导致喉狭窄的影响因素，如插管的大小、插管持续时间、气囊压力等，在进行气管插管时也要注意操作细致、轻柔。