原发于蝶窦的恶性肿瘤。蝶窦恶性肿瘤较为罕见，约占全部孤立性蝶窦病变（包括蝶窦炎、蝶窦囊肿、蝶窦真菌病、蝶窦息肉等）的2.1%，可有鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、移行细胞癌、淋巴瘤以及浆细胞瘤等，继发性蝶窦恶性肿瘤由鼻腔、鼻咽部、后组筛窦及脑垂体恶性肿瘤发展而来。
病因
病因不明，蝶窦恶性肿瘤发病率极低，尚无其病因的分析报道。
临床表现
常与蝶窦其他病变的临床表现混淆，常见的有头痛、眼球后疼痛、鼻塞、黏脓性鼻漏、流泪、鼻出血、复视以及视力障碍等。晚期病变由于破坏蝶鞍侵犯颅中窝，可以出现Ⅵ、Ⅴ、Ⅲ、Ⅳ等颅神经症状。病理分类和其他鼻窦原发性恶性肿瘤相似。
诊断
根据临床表现、鼻内镜检查，以及计算机断层扫描（CT）检查，获得的影像学所见为蝶筛隐窝黏膜水肿，蝶窦腔扩大，蝶窦壁骨质破坏；磁共振成像（MRI）可显示钆对比肿物增强影，以及视神经是否受压等影像，能够得出初步诊断。鼻内镜经蝶筛隐窝活检可确诊。
治疗
由于蝶窦顶为蝶鞍，其上有视神经和垂体，外侧有颈内动脉和海绵窦，要大块切除原发性蝶窦恶性肿瘤非常困难，会产生致命的并发症。所以，治疗以放疗为主，辅以手术切除。鼻内镜下开放蝶窦，或鼻侧切开，切除筛窦，进入蝶窦，尽可能切除肿瘤。
预后
预后差，也有报道原发性蝶窦鳞状细胞癌手术后，辅以放疗，生存期可达4年。