原发于鼻腔鼻窦的与涎腺相应肿瘤组织学一致的恶性上皮性肿瘤。
病理及分类
较少见。腺样囊性癌患者常被发现染色体6q、9p和17p12-13区，以及t(6；9)(q21-24；p13-23)有改变。腺样囊性癌分为涎腺性和非涎腺性，后者又分为两大类：肠型腺样囊性癌和非肠型腺样囊性癌。鼻鼻窦腺样囊性癌起源于有黏液分泌腺体的呼吸上皮（60%），常见的腺样囊性癌发生于小黏液腺体。发病年龄以中老年为主（39～64岁）。
临床表现
肿瘤常发生于鼻中隔、鼻腔、鼻腔外侧壁、上颌窦及鼻咽部等。常见的症状是鼻塞，其次依次为头痛，鼻窦炎表型，牙齿松动，以及分泌性中耳炎的表现。组织病理学表现：腺样囊性癌浸润邻近软组织，骨质和黏液腺体。肿瘤有边界，但是无包膜，外周神经和淋巴血管受累及，坏死少见；良性腺体细胞较恶性腺体细胞少。肿瘤由两种细胞构成：导管细胞和肌上皮细胞。肿瘤具有三个固定的结构：管状、筛状和实性。管状型的导管完整，管壁内层为上皮细胞和肌上皮细胞，中央为管腔；筛状型最为常见，特点是微型囊，囊内含黏液的细胞巢，并充满透明或嗜碱性黏液；实性型缺少管状和微囊结构。Ki-67免疫染色和p53表达对于诊断腺样囊性癌有用。管状型CK5/6和CK7,以及EMA常为强阳性。
诊断
根据临床表现，鼻内镜检查、计算机断层扫描（CT）影像学难以明确诊断，活组织检查是确诊的唯一方法，还要结合免疫组化的分析。本病要与鳞状细胞癌、多形性腺瘤、低度恶性典型性腺癌、基底细胞腺瘤、基底细胞腺癌等相鉴别。
治疗
以手术切除为主，包括经鼻内镜局部切除，经唇龈进路，或鼻侧切开行上颌骨部分或大部切除。术后可辅以放疗。
预后
与肿瘤分期和肿瘤良性有关，肿瘤复发预后差。