常发生于蝶骨、筛骨、颞骨的具有侵袭性的良性肿瘤。为孤立性肿瘤，各年龄段均可发生。
病因
病因不明确，有人认为纤维性异常增殖含有巨细胞，亦有人认为外伤后因巨细胞浸润而形成巨细胞瘤。
临床表现
与其发生的部位有关。发生于蝶骨者常有头痛、复视、视力障碍或颅神经（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ）损伤（单发或同时）。组织病理学表现：肿瘤色深红，或为黑色，呈胶状。肿瘤内或边缘可有骨刺，系新骨形成和骨破坏以后的双重表现。肿瘤的特征性改变是：丰富的多核破骨巨细胞，核可达50～100个，均匀地发布在间质细胞中。有些区域卵圆形的梭形间质细胞非常丰富，而无巨细胞。退行性改变如纤维化，泡沫细胞聚集，含铁血黄素沉积，甚至有坏死灶。在单核的细胞中，可见到有丝分裂，但是无非典型性。如果出现非典型性，提示恶变倾向。肿瘤可以向血管内生长，此现象在肿瘤边缘尤为明显，与预后无关。组织学上要与多核巨细胞瘤、巨细胞修复肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿等相鉴别。
诊断
根据临床表现和影像学检查都难以确诊，计算机断层扫描（CT）或X线可见膨胀性伴有溶骨的影像，骨质破坏区边缘清楚，但是难与骨囊肿区别。增强CT能清楚地发现蝶骨或筛骨软组织肿块影。结合活组织病理检查有助于确诊。
治疗
巨细胞瘤有恶变倾向，需根治手术，需要完整切除。如不能完整切除，可辅以放疗。术后要长期随访。