颅裂

病理及分类

颅裂与脊柱裂同属于神经管闭合不全畸形，颅裂发生率远低于脊柱裂。若患者在颅骨中线部位有骨缺损，而无明显局部表现以及神经症状者称为阴性颅裂，多偶然发现，大多不需要处理。若颅内结构从骨缺损处膨出，则称为显性颅裂，又称囊性颅裂或囊性脑膨出。

按脑膨出部所含结构的不同分为四大类：
①脑膜膨出。膨出的囊内仅为硬脑膜和脑脊液。
②脑膨出。膨出的囊内有脑膜、脑组织，没有脑脊液，脑室也并未延伸进入囊内。
③囊性脑膜脑膨出。又称积水性脑膨出，膨出物含有脑膜，脑组织和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液。
④囊性脑膨出。膨出物为脑膜、脑实质和部分脑室，但硬脑膜和脑组织之间无液体存在。

临床表现

颅裂多发生于颅骨中线部位。常见的膨出部位在颅骨后部枕外隆凸附近（70%～75%），也可位于颅底，向前下进入鼻部、鼻额、鼻眶区（约15%）。位于鼻根、眼眶、前额者称为前额部脑膨出。患儿出生时即发现局部肿块，随年龄的增长而增大，覆盖膨出组织的被膜常为正常的皮肤。颅骨缺损大小变异很大，小者仅数毫米，大者数厘米，后者多有脑膨出。枕部脑膨出常为圆形软肿块。基底形态不同，有广基者亦有呈蒂状者，其大小依颅骨缺损的程度而异。膨出部的张力可随患儿哭闹而增加，常可触及搏动。前额部和突入鼻腔的膨出物尚需与鼻根部肿物相鉴别。患儿常见智力发育迟缓，局限性肢体肌力减弱或痉挛。枕叶受损则可见脑积水。也可合并全身其他器官的畸形，如唇腭裂、脑穿通畸形、脊柱裂和畸形族等，膨出肿块会逐渐增大，囊壁菲薄者会溃破引起感染危及生命。

诊断

常有的检查主要是X线平片，可显示颅骨缺损。计算机断层扫描（CT）能清楚地显示颅裂的部位、大小、膨出物的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水。头部磁共振能更加清楚地显示颅裂畸形的局部解剖细节和膨出物的性质。

治疗

以手术为主，多数学者主张根据患儿情况建议早期手术。手术以修补关闭颅裂处的缺损为主，其内容物根据情况，予以切除或还纳复位、整复皮肤、兼顾外观。合并脑积水者尚需进行脑脊液分流手术治疗。局部皮肤变薄，有溃破风险者，应及早手术治疗。颅裂一般预后较好。