淋巴管瘤

病理及分类

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌因素等影响本病发生。内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液，临床上分为毛细管型淋巴管瘤、海绵状型淋巴管瘤和囊状型淋巴管瘤三种类型，其中以海绵状淋巴管瘤最为多见。
①毛细淋巴管瘤。主要生长于皮肤组织的真皮上部，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管充满淋巴液，在皮肤表面形成一个个突出的小肿物，表皮可萎缩或增生，有些腔隙可在表皮内，类似血管角化瘤，角化过度可有可无。肿瘤表面无色，柔软，压迫时可稍使之缩小。最常见于面颈等部位。
②海绵状淋巴管瘤。主要发生于皮肤、皮下组织、肌和肌间结缔组织间隙，多出现在面部、颈部、口唇及舌头口腔黏膜等部位，但躯干、四肢、外阴等部位也可发生，可在局部产生各种巨舌、巨唇、巨肢等畸形。肿瘤呈多房性囊腔，囊壁较厚，中间含有大而薄壁的淋巴管，不规则的管腔，内含丰富的淋巴液，压之肿瘤有伸缩性，间有丰富的结缔组织间质。肿瘤表面皮肤无色，也可无明显改变，但有时可出现透明刺泡样改变。发生于面颊及舌唇等黏膜组织表面上的淋巴管瘤表面常常粗糙不平，时有微黄色透明小刺泡突出。部分深部淋巴管瘤常在正常皮下扪及一个较硬的结缔组织肿物，触诊类似淋巴结，容易误诊为神经纤维瘤。
③囊性淋巴管瘤。又俗称囊状水瘤，多见于颈部，也可发生在腋窝、腹股沟区、胸壁及腹壁等部位。肿瘤内含有大的囊腔，壁薄，被有内皮细胞，内含清澈略带淡黄色的水样液体，囊腔为多房性者居多。有时在囊肿中央可扪及较硬的由结缔组织形成的结节。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌组织或其他结构。以上各型均可合并有血管瘤成分。

临床表现

大多数在出生时或1岁以内发病，也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型，但常混合存在。淋巴管瘤一般不会自行消退，通常随年龄增长瘤体继续生长而扩大。
①单纯性淋巴管瘤。表现为群集、深在、张力性水泡，形成斑片状分布，好发于颈部、面部、上胸部、肢体近端等处，身体其他各个部位也可发生。单个水疱大小通常1～3毫米，一般不超过1厘米。内容物为无色透明黏液，有时带有血性水疱，呈淡紫色和暗红色。水疱底部的皮下组织有轻度的弥散性水肿，严重时偶见整个肢体肿胀。有些病变顶部皮肤可呈疣状外观，如水泡破裂后流出浆液性液体。损害的范围变异很大，也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方，特别常见于舌部。若瘤体发并蜂窝组织炎，可暂时增大。如瘤体发生在舌部，则发生舌炎，容易并发上呼吸道感染。
②海绵状淋巴管瘤。这是淋巴管瘤中最常见的一种类型。发生在面颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而发生在颈部、腋窝、口腔底部及纵隔者以合并囊性淋巴管瘤为多见。瘤体可以很小，也可很大，甚至侵及一个肢体。病损边界不清，表现为皮下组织海绵状肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。除非并发有血管瘤，瘤体表面一般无颜色改变。据统计，52%的损害侵犯头颈部，30%侵犯下肢，20%侵犯躯干，16%侵犯臂部及腋窝。淋巴管瘤生长缓慢，一般来说对人体不造成明显伤害，但若瘤体生长于机体的某些特殊部位或者出现并发症。如瘤体侵及舌部，瘤体可以生长得口腔不能容纳，导致舌尖凸出口腔之外，牙齿及下颌骨水平外移，口腔不能闭合；如瘤体反复感染、溃疡、肿胀，结缔组织纤维化，可进一步使肿瘤增大。如瘤体发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞和吞咽困难；特别是继发感染，极易造成上呼吸道的损害，短期内可使病损迅速增大而威胁生命。
③囊性淋巴管瘤。通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角区，偶有发生于腋窝、腹股沟区及腹膜后者。肿块通常呈进行性增大，膨胀性扩大，但也有肿块不变大者，极少数病例可自然消退。起源于颈后三角区者瘤体有腋窝方向发展，或向纵隔方向侵犯。起源于颈前三角者，瘤体则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如并发感染或出血，短期内可使瘤体迅速增大，导致呼吸道阻塞，发生喘鸣声，舌咽困难或死亡。继发感染后常伴发上呼吸道感染，最终引起败血症。

诊断

单纯性淋巴管瘤，临床上有一定特征，较易诊断，其他两型则需作病理检查。毛细淋巴管瘤需与毛细血管瘤相鉴别，但有时两种病损同时存在而形成淋巴血管瘤，此时的鉴别诊断须依赖病理检查。在小儿患者中，淋巴管瘤应与脂肪瘤作鉴别，脂肪瘤在小儿较为少见，质地也较淋巴管瘤硬。

治疗

包括手术治疗和其他疗法。

将肿瘤整块切除是治疗淋巴管瘤最好的治疗方法。

单纯性淋巴管瘤可用电干燥、冷冻或激光治疗。局限性囊性及海绵状淋巴管瘤首选手术切除，但海绵状淋巴管瘤常易复发，需要根治性手术。囊状淋巴管只有进行广泛手术切除才能得以根治，否则极易复发。弥漫性巨大淋巴管瘤如巨舌症、巨唇症、巨肢症等患者，一般只能行局部切除以改善局部功能和外观。肢体、腹股沟区、会阴等部位淋巴管瘤术后容易并发淋巴瘘，术中须谨慎处理，术后预防和控制感染等并发症。淋巴管瘤并发急性感染时不宜手术治疗。

其他疗法，如注射硬化剂、电灼、放射治疗、同位素等，效果均不满意。