发生于骨的外表面,有髓腔与基底部骨的髓腔相延续的有软骨帽的骨性突起。常发生于长骨的良性肿瘤。
病因
通常位于骨干骺端一侧的骨皮质,纤维组织构成的包膜、顶端的软骨组织帽及骨性的基底共同构成骨软骨瘤。该肿瘤有其自身的骨骺板,因此当生长结束,骺线完全闭合之后,骨软骨瘤的生长也随之停止。骨软骨瘤根据瘤体数量,可以分为单发性(外生骨疣)以及多发性骨软骨瘤(骨软骨瘤病),多发性骨软骨瘤多有家族性遗传史,同时其恶变的可能也较单发性骨软骨瘤高。
临床表现
患者本身可长期不出现明显的症状,多由于压迫其周围各组织,如神经、血管或肌腱等影响正常功能而就诊。多发性骨软骨瘤可影响患者正常骨生长发育,导致患肢的短缩弯曲畸形。
诊断
X线表现为位于干骺端向外生长的骨性突起,以蒂与正常的骨组织相连,生长方向和肌肉牵引的方向相同,其关键影像学特征是突起组织与正常骨皮质和松质骨相连;突起组织顶面为软骨帽,X线下不显影。肿瘤发生恶变时,X线平片可见顶面的软骨部分迅速增长,边缘不规则或呈分叶状,大量不规则或散在钙化,内部出现溶解区,邻近骨受到侵蚀或破坏等表现。
治疗
一般不需要特殊治疗,定期复查即可。如果发现疼痛剧烈难以忍受;肿瘤生长速度过快;出现由于肿瘤引起的并发症;出现病理性骨折;肿瘤部位反复发生感染;或考虑恶变风险增加,应考虑行肿瘤切除术。如果切除范围清晰,没有软骨帽和软骨膜的残留,术后复发的风险较低。