一、天疱疮简介
天疱疮主要临床特征为在口腔黏膜及正常皮肤上出现松弛性大疱，破溃后出现疼痛性糜烂面，极易感染、出血，且不易愈合。其发病主要与患者体内存在针对角质形成细胞表面桥粒芯糖蛋白（Desmoglein，Dsg）的自身抗体有关，自身抗体主要为抗Dsg1及Dsg3抗体。由于两种抗体针对的Dsg在皮肤和黏膜上分布规律的差异，导致了天疱疮的不同临床亚型，临床上最常见的类型为寻常型天疱疮和落叶性天疱疮。天疱疮是抗体介导的自身免疫反应，故治疗的目标是清除循环致病性抗体、抑制自身抗体产生。天疱疮的治疗既往主要依靠长疗程的糖皮质激素，导致患者死亡的原因既有皮肤大面积水疱和糜烂，也有长期大剂量使用糖皮质激素引发并发症，比如骨质疏松、高血糖、高血压、低钾血症、股骨头坏死、消化道溃疡、严重感染等。免疫抑制剂及生物制剂-利妥昔单抗的应用可降低糖皮质激素用量，进而减少激素副作用，进一步改善天疱疮患者预后。
二、治疗原则
口服或静脉用糖皮质激素是天疱疮治疗的核心和基础，使用系统激素治疗前应常规筛查血常规、生化、肝炎病毒、胸片及骨密度，对患者基础健康状况进行评估。早期应用足量，皮损控制后逐渐减量，小剂量长期维持，一般需要3-5年。
三、不良反应
长期使用激素可能诱发糖尿病、高血压、血脂升高、低血钾、消化道溃疡、骨质疏松、股骨头坏死、肥胖等不良反应；使用免疫抑制剂可能出现肝肾功能损害，白细胞、血小板减少等骨髓抑制、继发感染等表现。
1. 尽管早期的文献报道偶见有死胎、自发性流产和唇裂与系统性糖皮质激素应用有关。但近期的研究表明,虽然糖皮质激素能穿过胎盘，但没有致畸作用。胎盘具有11-酮脱氢酶，能使泼尼松失活，因此孕妇使用泼尼松治疗是相对安全的，而其他合成糖皮质激素有可能会抑制胎儿肾上腺皮质的发育。婴儿和哺乳期母亲应用糖皮质激素治疗时应告知对肾上腺的抑制和对生长的抑制。
2. 肾上腺抑制综合征包括嗜睡、困倦无力、 恶心、食欲减退、发热、体位性低血压、低血糖和体重减轻。预防：每天糖皮质激素治疗超过3〜4周者即有可能存在肾上腺抑制，因此需要逐渐减少用量以恢复HPA轴。减量时最好首先由单天剂量转换为隔天剂量,然后再逐渐减少用量。
3. 骨质疏松症发生率约为40%, 尤其多见于儿童、青少年和绝经期妇女。预防:补充钙和维生素D、性激素替代、体重耐受锻炼计划和限制性钠摄入可作为适合的一线治疗。每天平均15 mg糖皮质激素长期治疗的患者，应同时补充钙和维生素D以阻止钙质的流失。
4. 缺血性坏死是由于骨内高压导致局部缺血和坏死所引起的血管性疾病，临床表现主要为局部疼痛及关节活动受限，采用中心减压的早期干预也许能够阻止疾病的进一步发展。20%的患者有正常的X线改变，骨扫描和核磁共振(MRI)是评价的敏感方法和技术。
四、为减少药物不良反应的发生请做到以下几点：
1. 按时服用以下辅助药物：阿法迪三、钙尔奇D(补钙)，补达秀（补钾），雷尼替丁和奥美拉唑等（保护消化道）的药物。
2. 治疗前需要筛查肝炎病毒（乙肝两对半+丙肝抗体）及胸片检查。
3. 治疗前检查血尿常规，和血生化（肝肾功能，血糖，血脂，电解质），以后最后最好4-6周检查1次。
4. 胸片和骨密度，需要治疗前及以后半年至一年复查1次。
5. 检测血压，最好每日测定血压。
6. 尽量避免去人员密集的环境。
7. 在疾病治疗过程中，如果出现有胃肠道不适，血糖，血压异常，发热，咳嗽等内科情况，及时到医院就诊。
五、饮食指导：
1. 多吃豆制品（尿酸水平高的除外），瘦肉，牛奶富含高蛋白的食物，新鲜蔬菜及含糖量低的水果。
2. 少吃主食（如面条、米饭、馒头、粥）、甜食和油腻食物，口味不易过咸。
3. 避免食用葱姜蒜。
4. 若口腔有损害时，可进食半流质或流质饮食，饮食温度不宜过高。