一组以发生在表皮内、松弛性大疱为特点的慢性自身免疫性皮肤病。
临床表现
患者以30～60岁居多，在患者血循环中存在有抗表皮棘细胞间物质的自身抗体，主要是桥粒芯蛋白（Dsg1及Dsg3）。临床以薄壁，松弛的大疱为特点。尼科尔斯基征（加压划过皮肤，引起上皮剥脱的现象）阳性。疱容易破裂成为糜烂面，且不断扩大，不易愈合。由于渗液较多，常继发感染。损害可见于皮肤黏膜的任何部位，严重时泛发全身，可危及生命。天疱疮有寻常型、增殖型、落叶型及红斑型四个亚型，以寻常型及红斑型为多见。寻常型患者常先有口腔黏膜损害，表现为口腔黏膜的水疱或糜烂。
免疫荧光检查可见表皮棘细胞间荧光。以酶联免疫吸附试验（ELISA）可检测天疱疮的自身抗体桥粒芯蛋白（Dsg1及Dsg3）。取新出疱作病理检查，可见因棘层松解所致的表皮内疱。寻常型的疱在基底细胞层上，而红斑型的疱则在颗粒细胞层或角层下。疱内可见棘刺松解细胞。
诊断
根据临床上出现薄壁松弛的水疱、大疱，结合病理检查及自身抗体检测，确诊并不困难。
治疗
遵循早诊断、早治疗的原则，首选皮质类固醇，常采用泼尼松片，治疗应有专科医生指导及定期随访。服药过程中应注意补充钙剂等。患者需定期查血糖、血压、骨密度、胸片、骨盆片（以发现早期股骨头无菌坏死）等。一般需治疗3～5年，不少患者需长期小剂量服用皮质类固醇作为维持治疗。突然停药或减药过快常导致疾病复发。
若患者有青光眼、肺结核等不能服用皮质类固醇时，可使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯等。在治疗过程中应注意药物不良反应。患者需定期到医院复查。随着生物技术的发展，采用生物制剂利妥昔单抗静脉注射治疗，取得较好效果。