出生时或生后不久皮肤上出现的良性血管增生性病变。包括血管内皮细胞良性增生导致的血管瘤及先天性血管畸形。
是儿童常见的疾病,表现为血管内皮细胞异常增殖,是一种真性肿瘤。根据国际血管瘤与脉管畸形研究协会(ISSVA)2018年最新分类,血管瘤包含30余种疾病,其中最常见的是婴儿血管瘤(IH)。婴儿血管瘤占这组疾病80%以上,人群发生率4%~5%。男女比例约为1∶3。
临床表现
出生后数周至数月内发病。可发生在皮肤黏膜的任何部位。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。之后会有一个快速增殖期,通常发生在生后5.5~7.5周,在生后3个月内的增殖期,瘤体大小可达到最终面积的80%。此期常称为早期增殖期,之后增殖变缓,6~9个月为晚期增殖期,最终在几年后逐渐消退。至10岁时,90%以上患者皮损可自行消退,部分瘤体消退后可遗留皮肤轻度萎缩。婴儿血管瘤以浅表性最为常见,典型损害为表面呈桑葚状,质软,境界清楚的红色斑块,因状如草莓而得名草莓状血管瘤。深在性血管瘤相对少见,位于真皮深层或皮下,为青紫色、质地柔软的肿块,可高出皮肤表面。此类血管瘤生长较慢,消退也较慢。混合性血管瘤累及真皮浅层和真皮深层或皮下组织,临床表现为基底皮色、淡蓝色或青紫色质软肿物,表面红色草莓样斑块。
鉴别诊断
某些浅表性婴儿血管瘤早期应与毛细血管畸形区别;深在性婴儿血管瘤应与静脉畸形、动静脉畸形及淋巴管畸形等区别。婴儿血管瘤与先天性血管瘤临床表现相似,容易混淆。先天性血管瘤很少见,均表现为生后出现的瘤体,无快速增殖期。快速消退型生后即开始消退,一般1岁内消退完成。部分消退型可以部分消退,但消退不完全。无消退型永不消退。Kaposi样血管内皮瘤表现为生后或生后2年之内出现的紫红色浸润性斑块,质硬,部分患儿可有出汗、疼痛及凝血异常,可伴有kasabach-merritt现象(以巨大血管肿瘤伴发血小板显著减少,微血管溶血性贫血及消耗性凝血障碍为特征)。根据病史、临床表现及皮肤病理可将其与婴儿血管瘤鉴别。此外,深在性婴儿血管瘤还应与钙化上皮瘤、皮样囊肿、少见的平滑肌肉瘤、淋巴瘤等鉴别。
治疗
因种类而异。鲜红斑痣可采用光动力学或脉冲激光治疗。血管内皮细胞良性增生所致血管瘤,若生长快,影响功能,可在专业医生指导下内服药治疗。其中浅表生长的草莓状血管瘤,因绝大多数可自行消退,可不予治疗。静脉畸形治疗困难,可采用硬化剂注射或血管腔内激光照射,必要时手术切除。
婴儿血管瘤的治疗依据风险等级选择。
①高风险血管瘤:尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔,若有禁忌证,则系统使用糖皮质激素。
②中风险血管瘤:尽早治疗。早期可给予外用β受体阻滞剂、局部约束或脉冲染料激光;治疗过程中,若不能控制瘤体生长,则遵循高风险血管瘤方案。
③低风险血管瘤:随诊观察,如果瘤体生长迅速,则遵循中风险血管瘤方案。
④消退后期血管瘤的进一步治疗:最佳年龄是3~4岁,因为之后血管瘤自发改善不再明显。如果推迟治疗,则可能对患儿的心理造成影响。具体治疗方法以局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射等,目的是抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物。