由于表皮角层产生增多或黏着增加，鳞屑呈鱼鳞样的皮肤病变。俗称鱼鳞癣。
分类
根据其遗传方式和临床表现可分为寻常性鱼鳞病、性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病和表皮松解性角化过度症等。
①寻常性鱼鳞病
是最常见的鱼鳞病，为常染色体显性遗传，丝聚蛋白（FLG）基因突变是寻常性鱼鳞病的病因之一。已报道的FLG基因突变位点近20个，这些突变具有种群特异性。本病多始于幼年。轻者仅冬季皮肤干燥，皮肤损害像“鱼鳞”或“蛇皮”样，呈多角形或菱形，中间附着，边缘上翘，小腿前面最常见，四肢的伸侧比屈侧严重，腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟不受累。在寒冷、干燥气候中，背部与小腿的鳞屑及足跟部角化过度较明显，手掌足跖可有线状皲裂。患者往往皮肤干燥，上臂和大腿的伸侧常常有毛囊角化丘疹，患者手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，冬重夏轻。组织病理检查示轻至中度角化过度，颗粒层变薄或缺如，可见毛囊角栓，汗腺及皮脂腺呈现萎缩，真皮正常。
②性联鱼鳞病
为性联隐性遗传，较少见，是由于类固醇硫酸酯酶缺乏所致。由于致病基因位于X染色体上，故几乎全部见于男性，女性仅属于携带者因而发病极少。临床表现为出生后不久发病，皮损较寻常性鱼鳞病严重，鳞屑大而显著，皮疹分布广泛，屈侧和皱褶部位亦可累及，面及耳部常可波及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝，不侵犯掌跖。眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。组织病理检查示表皮角化过度，颗粒层正常或稍增厚，棘细胞层轻度增生，不似显性遗传性寻常性鱼鳞病那样变薄。表皮可稍增厚。真皮无特殊改变。电镜可见其透明角质颗粒小而多，且角质层中黑素小体较正常为多。
③板层状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传，部分患者TGM1基因突变引起的转谷氨酰胺酶-1缺乏，某些家族中CYP4F22及ABCA12基因存在突变。表现为患者出生或不久之后全身被一层火棉胶样膜包裹，眼睑及口唇外翻。此膜一般在数日后会自行脱落，皮肤广泛弥漫性潮红，表面有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑，中央固着，边缘游离。头皮可有秃发，掌跖部位多有严重的角化过度，影响手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于汗腺阻塞，常导致无汗。本病终生不愈，倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑，即所谓的鱼鳞病样红皮病。
④表皮松懈性角化过度症
为常染色体显性遗传，也称为大疱性鱼鳞病样红皮症，由编码角蛋白1（KPT1）及角蛋白10（KPT10）的基因突变所致。初起皮肤即发红、湿润、疼痛，数日后即有厚的疣状鳞屑形成，鳞屑斑片为多角形，周围有深的红色裂隙，从中渗出有臭味的血性液体。组织病理检查示角化过度，颗粒层有棘细胞松解，棘层肥厚，真皮稀疏炎症细胞浸润。
诊断
根据家族史、临床表现和组织病理学特征一般可准确诊断。如显性遗传性鱼鳞病有表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；性联寻常型鱼鳞病可见角化过度，颗粒层正常或稍厚；表皮松解角化过度鱼鳞病可见表皮松解性角化过度或颗粒变性。必要时可进行基因检测。注意与特应性皮炎的皮肤干燥、Netherton综合征（回旋形线状鱼鳞病）以及其他伴有鱼鳞病的综合征进行鉴别。
治疗
主要为对症治疗，外用保湿剂保持皮肤湿润，症状较重的患者可口服维A酸类药物，也可外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。