白细胞减少

病因和发病机制

引起白细胞减少的原因很多，根据病因和发病机制可分为：
①白细胞生成减少或无效生成。
②白细胞破坏或消耗增加。
③白细胞分布异常。

白细胞生成减少或无效生成
①骨髓损伤。药物特别是抗肿瘤药物是最常见原因，其他如解热镇痛药、抗甲状腺药、抗癫痫药、抗菌药、磺胺类药、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、抗糖尿病药、心血管药、利尿药及吩噻嗪类、金制剂、青霉胺等多种药物均可损伤骨髓造血干细胞。另外，电离辐射，化学物质如苯、砷酸、铋和一氧化氮等也可损伤骨髓造血干细胞。
②造血原料缺乏（巨幼细胞性贫血）、骨髓无效造血。
③感染。细菌性感染如副伤寒、粟粒性结核、脓毒血症等；病毒性感染如传染性单核细胞增多症、肝炎、艾滋病等。
④生成受抑或衰竭。恶性血液病如白血病或实体瘤骨髓转移等；再生障碍性贫血引起骨髓衰竭。
⑤先天性和遗传性白细胞减少。

白细胞破坏或消耗增加
①免疫相关性。免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或淋巴增殖性疾病；某些药物诱发的免疫性白细胞减少。
②非免疫性。脾功能亢进、Felty综合征（类风湿性关节炎伴脾肿大）。③急重症感染。

白细胞分布异常
①假性白细胞减少症，为先天性或体质性。
②过敏性休克、异体蛋白反应、严重感染、情绪波动、运动、体温变化等可引起。该类患者白细胞波动大变化快，多不伴感染。

临床表现

症状缺乏特异性，起病缓慢，症状的轻重与白细胞减少的程度相关。少数人无特殊症状，仅在查体化验时发现，多数患者可有乏力、疲倦、头晕、食欲减退、低热等非特异性表现。个体易感性差异很大，少数人不发生感染，部分患者反复发生呼吸道、泌尿道及胆道感染。当中性粒细胞低于1.0109/升，患者易感性增加；当中性粒细胞低于0.5109/升，易发生中、重度感染，患者起病急骤，全身症状重，病灶不易局限，迅速进展，易发生肺部感染、败血症及脓毒血症等。

实验室及辅助检查

血常规：白细胞或中性粒细胞低于正常值下限，红细胞和血小板正常。粒细胞缺乏时粒细胞极度降低。

骨髓象：骨髓中可呈现幼粒细胞不少而成熟细胞不多的“成熟障碍象”，也可表现为粒细胞代偿性增生。药物导致的白细胞减少骨髓象可表现为“成熟停滞”，粒细胞缺乏的骨髓早期表现为各阶段的粒细胞均明显较少，恢复期原始和早幼粒细胞先增多，出现类白血病骨髓象。有原发造血系统疾病的有相应骨髓象改变。

诊断

外周血白细胞数少于4.0109/升为白细胞减少；中性粒细胞计数低于2.0×109/升为中性粒细胞减少；低于0.5×109/升为中性粒细胞缺乏。

注重病史采集，有无接触放射线、化学毒物、药物及感染史；了解白细胞减少发病年龄及家族史，除外遗传因素引起；明确有无自身免疫病及脾功能亢进等；行骨髓检查，了解粒细胞增殖及成熟情况，明确有无造血系统疾病和肿瘤转移引起的白细胞减少。

治疗

主要是针对病因，如停止服用可疑药物，治疗引起白细胞减少的原发病等。

白细胞减少的主要危害是易发感染，感染的程度与白细胞减少的程度和病因有关。放化疗导致的白细胞减少更易发生感染。一旦出现感染，积极控制感染至关重要，同时治疗原发病。可使用：
①促白细胞生成药，维生素B6、利血生、肌苷、鲨肝醇等，但缺乏肯定和持久的疗效。
②集落刺激因子，对于除外白血病的病人、放化疗后粒细胞缺乏的病人，可用粒细胞集落刺激因子治疗。
③免疫抑制剂，主要是针对免疫疾病相关的白细胞减少，可应用糖皮质激素、环磷酰胺和大剂量丙球治疗。

预防

对密切接触放射线或苯作业的人员进行职业防护和定期查体。高度注意药物相关的白细胞减少。对应用可能引起白细胞减少的药物，必须定期检查血常规，发现白细胞减少应立即停药。

预后

一般预后良好。继发性白细胞减少，去除诱发因素后多可以痊愈，慢性者多呈良性经过。随着对该疾病的重视，广谱抗生素及粒细胞集落刺激因子的应用，白细胞减少的死亡率已下降至25%以下，预后大为改观。