原发于鼻咽黏膜上皮的恶性肿瘤。其发病具有种族聚集及地域分布的特点。在世界上大多数国家及地区为罕见病,其发病率一般低于1/10万。但是中国南方尤其广东、广西等珠江流域地区为世界最高发区,发病率可达每10万人有10~30人,为低发地区的10~30倍。发病高峰年龄为40~50岁,男女比例为2~3︰1。鼻咽癌发病部位隐蔽,容易发生转移,患者就诊时大多数以上中晚期。
病因
病因未完全明确。与遗传、病毒及环境因素有关。
①遗传因素。鼻咽癌在西方国家及亚洲日本等国家罕见。但是中国南方尤其是珠江流域为最高发区。以上地区的人群移居中国北方或者移民国外后仍然是鼻咽癌高发人群。另外,具有鼻咽癌家族史的人有较高的发病风险。研究发现,鼻咽癌的发病与人类白细胞抗原(humanleukocyteantigen; HLA)亚型相关。
②病毒因素。EB病毒(Epstein-Barr virus; EBV)是一种人类疱疹病毒,研究发现EB病毒与鼻咽癌及淋巴瘤等多种恶性肿瘤关系密切。绝大多数鼻咽癌患者中均可检测到EB病毒DNA片段,另外鼻咽癌患者中EB病毒相关抗体如EBV-VCA-IgA、EBV-EA-IgA、EBNA-IgA等滴度较非鼻咽癌人群明显升高,并可以作为筛查的指标。研究发现EB病毒的多个编码产物如潜伏膜蛋白1(Latent membrane protein 1; LMP1)、EBER等与鼻咽癌的发生,发展密切相关。
③环境因素。鼻咽癌发病与进食咸鱼、腌制食物及吸烟、职业粉尘、福尔马林等相关。另外,研究发现鼻咽癌高发区中镍铅含量高,而硒含量低。
病理分型
根据2001年世界卫生组织分型,鼻咽癌可以分为:
①基底细胞癌型。
②角化型。
③非角化型鼻咽癌。其中非角化型鼻咽癌又分为分化型和非分化型。而非角化型鼻咽癌与EB病毒关系密切。在中国南方,鼻咽癌主要以非角化型鼻咽癌为主,并且以未分化非角化型鼻咽癌多见。临床上非角化型鼻咽癌对放疗敏感,故治疗以放疗为主。
临床表现
主要症状:
①局部症状(鼻咽部原发癌症状)。肿瘤表面出血可以导致抽吸性血痰及涕中带血,可以是早期症状;肿瘤堵塞后鼻孔可以导致鼻塞;肿瘤咽鼓管堵塞可以引起分泌型中耳炎,从而导致听力下降、耳鸣、耳闷。肿瘤侵犯破坏颅底骨质可以导致头痛。
②颅神经侵犯症状。肿瘤经颈内动脉管或破裂孔侵犯到颅中窝,引起动眼、滑车、三叉、外展神经的损害症状,导致出现头痛、面麻、眼球外展受限、上睑下垂、复视等前组颅神经受损症状;肿瘤侵犯视神经出现失明,最典型的为双颞侧偏盲。
③颈淋巴结转移。鼻咽癌早期即可发生颈淋巴结转移,临床上常为首先发生在颈深淋巴结上群。多为一侧先发,继而发展为双侧,并相互融合成巨大肿块,约80%的患者有这一体征,其中60%为首发症状。
④远处转移。常见转移部位有骨、肺、肝,出现相应的症状。
诊断
包括:
①以病理诊断为金标准。
②鼻窦内窥镜可以观察肿瘤情况并可以进行肿瘤活检。
③EB病毒血清学检查可以用作鼻咽癌筛查的重要依据。
④核磁共振以及计算机断层扫描(CT)检查可以观察肿瘤大小、有无局部淋巴结转移及侵犯范围。核磁共振比CT检查更具有优势,并作为鼻咽癌放疗定位的主要依据。
治疗
主要包括:
①放疗治疗。放疗方法已经从直线加速放疗,发展到三维适型放射治疗以及适型调强放射治疗。其中适型调强放射治疗能够进一步提高肿瘤内剂量,降低正常组织的剂量,提高疗效,降低并发症而更具优势。
②化学治疗。一般与放疗相结合用于中晚期患者。
③手术治疗。仅用于放疗后残留或者放疗后复发的患者。
预后
鼻咽癌患者5年生存率为40%~60%,而早期治疗的鼻咽癌患者5年生存率可以达到90%以上。