主要为皮肤和肌肉的病变，两者可单独或先后出现。多见于40～60岁的中年人。典型皮疹为双眼睑、颧部、双上颊、额等浮肿性红斑，其中双上眼睑紫红斑为特征性表现之一。手指关节伸侧紫红或暗红色丘疹是另一特征性表现（Gottron征）。头皮皮肤也常发红，病程长的患者常出现紫红色的皮肤异色改变。肌肉病变表现为肌肉疼痛、乏力。首先侵犯四肢近端肌群，逐渐累及其他肌肉，多为对称性。最常受累的肌肉为肩胛带肌、四肢近端、颈部及咽喉肌群。出现上肢抬起、下蹲、上楼及起床困难、吞咽困难及声音嘶哑等相应症状。内脏损害以间质性肺炎最为常见，严重时心脏可受累。有的患者可仅有皮炎而无肌炎，称为无肌病性皮肌炎，在儿童较为多见。

诊断

根据典型临床表现，化验检查患者血清中肌酶有明显升高，一般可以确诊。取皮损作病理检查示表皮基底细胞液化变性、真皮乳头内以淋巴细胞为主炎症浸润，间有噬黑素细胞，胶原间黏蛋白沉积，病变肌肉示肌纤维肿胀，肌束及血管周淋巴细胞浸润，有助于确定诊断。取血作自身抗体如抗Mi-2抗体检测、肌电图或超声检查也有助于诊断。

治疗

首先要去除诱因。若有恶性肿瘤，需积极治疗；若为实体性肿瘤，应及时手术切除。内服皮质类固醇激素，病情缓解后逐渐减量。皮质激素无效或因副作用不能继续应用时，可单独（或与皮质激素联合）应用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤等。若合并内脏受累如间质性肺炎，则预后不良。此病在儿童预后良好，

对确诊为皮肌炎的患者，应作全面体检及肿瘤筛查，以发现伴发的肿瘤。并对初次检查没有肿瘤者，在两年内定期复查，以早期发现所伴发的肿瘤。