- 以皮肤及内脏器官的结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特征的自身免疫性结缔组织病。
- 发病与自身免疫有关。免疫反应产生多种炎症介质,引发胶原合成异常和小血管病变而发病。
- 临床表现
分为局限性和系统性两类。
①局限性硬皮病
早期为淡红色浸润性斑块,边缘有一紫红色的晕。之后皮损中央渐呈淡黄色,触之发硬。后期逐渐萎缩,有轻度色素脱失。局限性硬皮病有多种表现形式:可单发或多发,每个皮损直径约数厘米,称为硬斑病(见图),以躯干部为多见;可呈线状或带状,称为带状硬皮病,以面部或四肢为多见。一般无系统性不适,也不侵及内脏。

②系统性硬皮病
患者早期常表现为双手怕冷,手指遇冷后先后出现发白、发紫、发红的现象,称为雷诺现象。手指持续红斑肿胀,继而坚实发亮似腊肠状,皮温低。逐渐扩展到前臂、面、躯干上部等处。随病情进展,手指活动渐受限而呈爪状,严重者指尖变细、溃疡、坏死、吸收。鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,有放射状沟纹,口裂狭小,张嘴困难,面部表情丧失,呈假面具样。胸部受累严重时可影响呼吸运动。系统性硬皮病又可分肢端型、进行性系统型这两个类型。肢端型病变以肢端硬化为主,患者有皮肤钙化(C)、雷诺征(R)、食道蠕动缓慢(E)、硬化(S)及面部毛细血管扩张(T),即CREST综合征,预后好。进行性系统型病情进展较为迅速,全身皮肤进行性弥漫硬化,晚期多侵犯内脏,以肺和食道多见,亦可累及心脏、胃肠、肾、肝脾等器官。预后不好。

实验室检查
局限性硬皮病化验检查大致正常。系统性硬皮病者血沉加快,血中有抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体。胸部X线片可示肺弥漫性间质性纤维化,肺纹理明显粗重,食道钡餐示蠕动差,通过时间延长。
组织病理
各型硬皮病大体相同。早期真皮全层血管周围灶性淋巴细胞为主浸润,浸润可达到皮下脂肪;胶原纤维肿胀、玻璃样变、红染、排列较紧;皮下脂肪间隔由于新生的胶原而增宽;表皮大致正常。后期炎症细胞明显减少;真皮胶原明显硬化红染、排列紧密;皮下组织间隔增宽硬化,皮肤附属器减少。
治疗
无特效药物。患者应注意休息、保暖,尤其冬季注意手足保暖。应进行理疗及适当的功能锻炼。可内服青霉胺、秋水仙碱、环孢素及维生素E、烟酰胺等。皮质类固醇内服适用于多发硬斑病及系统性硬皮病患者。长波紫外线(UVA1)照射适用于局限性硬皮病的治疗。
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