杜氏病

胃肠道黏膜下层的终端动脉畸形。因法国外科医师P.G.迪乌拉福(Paul Georges Dieulafoy,1839~1911)首先报道而命名。其实质是从胃肠道浆膜层穿过肌层进入黏膜下层的动脉口径未相应缩小(正常者应逐渐缩小),故又称恒径动脉。

病因和发病机制

属先天性血管发育异常。进入黏膜下层的动脉分支保持恒定口径(2~5毫米),为该处正常血管口径数倍。病变上方黏膜有缺损、糜烂,可发生血管破裂出血。其发生机制为:动脉搏动及病变局部“窃血”,造成病变上方黏膜血流灌注不足,引起局部黏膜缺损或糜烂,其下方的病变血管失去保护,更易受到损伤而出血。病变好发于距食管胃连接部6厘米以内的胃小弯侧,因该区域黏膜下层缺乏动脉丛侧支。

临床表现

主要症状是反复发生的显性出血,表现为呕血、黑粪或便血,严重者可致失血性休克。出血前患者常无明显上腹部不适或疼痛,也无消化性溃疡病史或服用非甾体抗炎药史。

诊断

临床表现缺乏特异性,诊断需要依靠内镜和影像学等检查手段。内镜下表现主要特点有:
①病变主要发生于近端胃小弯侧。
②病变为直径2~5毫米突起的血管残端。周边可有黏膜缺损或糜烂灶环绕,多无明显溃疡。
③出血征象。可见喷射性或搏动性出血,出血量较大。出血量较大或内镜检查怀疑此病变时,可考虑行选择性血管造影检查,活动性出血者可见病变部位血管中造影剂外溢,非出血期可见迂曲的动脉。

治疗

常规治疗措施包括补充血容量和输血。血管病变可行内镜下治疗和血管造影介入治疗。内镜下治疗可采取:
①注射治疗。常用药物有高张氯化钠-肾上腺素液、无水乙醇和硬化剂等。
②凝固治疗。采用热凝固、氩离子束、高频电凝、微波、激光等方法治疗。
③止血夹治疗。止血夹夹住小血管后达到止血目的,留置的止血夹日后可自行脱落。
④套扎治疗。内镜下套扎病变血管。血管造影栓塞治疗适用于内镜治疗失败或出血量大内镜下难以显示病变者。

预防

主要是预防出血。胃酸、食糜摩擦等因素可能与胃部病变出血相关,但抑制胃酸分泌、避免粗糙食物等是否可预防出血有待证实。

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