在血浆抗利尿激素(ADH)正常或增高的情况下,肾小管对抗利尿激素反应减弱或无反应,导致肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态。
根据病因可分为遗传性(家族性肾性尿崩症)和获得性,也称为原发性和继发性。家族性肾性尿崩症分为X-连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传,一般在出生后不久或数日内发病,临床表现多饮、多尿、低比重尿、脱水、体重下降等,根据典型的临床表现、实验室检查以及家族史可确诊。治疗原则上主要是大量补液防止脱水、限制溶质入量、利钠等。继发性肾性尿崩症包括:肾脏病(髓质囊性病、多囊肾、慢性间质性肾炎、反流性肾病等),系统病(低钾血症、高钙血症、干燥综合征、多发性骨髓瘤、肉样瘤),药物性(锂盐、地美环素、秋水仙碱、两性霉素等)。继发性肾性尿崩症多有原发病史,其临床表现主要有原发病的表现和多饮、多尿、低比重尿等肾脏表现,治疗原则为积极治疗原发病,如停用引起肾性尿崩症的药物、纠正低血钾和高血钙、治疗多发性骨髓瘤等,同时注意水的补充。
发表回复