蜗听觉感受器病变所引起的感音障碍性听力下降或丧失。
病因
病变的部位主要在耳蜗螺旋器。主要病因：
①先天性内耳畸形，如Michel型内耳畸形、Mondini型耳蜗畸形、Mondini-Alexander型蜗管发育不全、Scheibe型蜗管球囊发育不全等。
②孕产期疾病，如怀孕时病毒感染和使用了耳毒性药物，分娩时的早产、难产、产程延长、产伤，产后的新生儿溶血性黄疸等。
③感染性疾病，如各种脑膜炎、流行性感冒、麻疹、流行性腮腺炎、带状疱疹等。
④耳毒性药物中毒，如氨基苷类抗生素、利尿剂、水杨酸制剂等。
⑤损伤性疾病，如头颅外伤、爆震伤、噪声、气压创伤等。
⑥血液循环障碍性疾病。
⑦梅尼埃病。
⑧全身疾病，如高血压、糖尿病、甲状腺功能减退、白血病、慢性肾炎等。
⑨变态反应性疾病，如内耳自身免疫性疾病等。
临床表现
①听力下降。常以高频听力首先受损，严重者可为全频听力下降或丧失。
②语言交流困难。由于听力障碍导致。
③复聪或听觉过敏现象。表现为听力损失的程度在受到强声刺激后而减轻或消失，也可为对强声的耐受能力下降，即在未达到正常人的声音耐受强度时就难以忍受，甚至感到耳部疼痛。
④复响（响度重振）现象。对不断增加的刺激声强度的耐受能力明显低于正常人。
⑤复听现象。对同一种声音可听成不同的音调，或高或低。
⑥可伴有耳鸣、眩晕症状。
诊断
主要检查：
①纯音测听表现为气导和骨导听阈均升高，也可在4000赫兹处先出现陡峭下降的山谷形听力下降。响度重振试验阳性，音衰试验阴性。
②言语测听表现为言语识别率降低，但与纯音听阈成比例。
③声导抗检查表现为鼓室压图正常，患耳同侧和健耳对侧的声反射阈值升高或消失，声反射阈值与纯音听阈差值大于60分贝，声反射衰减试验阴性。
④耳蜗电图反应阈升高或消失，梅尼埃病者的-SP/AP大于0.4，部分病例-SP/AP大于1。
⑤耳声发射不能引出或幅值降低。
⑥听性脑干反应阈值升高或反应消失、Ⅰ波潜伏期延长、幅值降低。
⑦甘油试验在梅尼埃病发作期可为阳性。
⑧前庭功能检查可出现异常。
⑨影像学检查如计算机X线体层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等有可能发现内耳结构异常。
防治
发病早期，应针对病因治疗，尽快去除病因，同时可根据病情和病因给予糖皮质激素、血管扩张剂、神经营养剂、脱水剂等。对于药物治疗效果不佳者，可配戴助听器，并加强听力和语言康复训练。仍无效，可在听力学和影像学等评估后行人工耳蜗植入。