由水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus)感染引起耳部疱疹和疼痛,急性周围性面神经麻痹、听力下降和平衡障碍等系列症状的疾病。本病不常见,在人群中的发病率为1%,并且有年龄依赖性。发病从50岁开始增加至80岁达发病高峰。但也有儿童发病的报道。病变常累及一侧,机体抵抗力下降为重要诱因。1907年,由美国神经学家J.R.亨特首先描述本病,故又称Ramsey Hunt综合征或Hunt综合征。
词源
“herpes”一词来源于拉丁文及希腊文,意为“疱疹”;“zoster”一词来源于希腊文,意为“带状疱疹”;“oticus”意为耳的。
病因
本病由水痘-带状疱疹病毒感染引起。人体在初次感染水痘之后,水痘-带状疱疹病毒即终身存在于脊神经节和颅神经节内。当再次感染或机体抵抗力下降,被激活和复制的病毒可通过感觉神经纤维到达其分布的皮肤中。病毒在上皮细胞内进一步复制,导致皮肤呈水泡状、疱疹样分布的典型临床表现。此外,产生一系列相关的神经并发症。
临床表现
前驱症状有低热、头痛、食欲不振、全身不适等表现。皮肤的典型表现是“Hunt区域”(Hunt zone)出现疱疹,这个区域包括鼓膜、外耳道、耳中部和耳甲腔。局部皮肤充血、红色丘疹和簇状水泡,疱疹破溃后流出黄色液体,糜烂或结痂。疱疹的位置与受累神经传入纤维分布有关,除沿耳郭及耳道的面神经感觉纤维分布外,亦可分布于第Ⅴ、第Ⅸ、第Ⅹ颅神经的感觉纤维分布区以及第2~4颈神经的分支,故疱疹有时可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、喉部及颈部。急性疼痛与疱疹相伴,呈针刺样或烧灼样、疼痛剧烈。一般先出现在“Hunt区域”,可向周围区域,如面部和颈项部放射。急性期后遗留的神经痛可持续数月至数年,这种神经痛与年龄相关。急性周围性面神经麻痹发生率占耳带状疱疹的96%,开始时为不完全性,在数日或2~3周迅速发展为完全性面神经麻痹,一般10~14天为高峰期。面神经受累除面瘫外,还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。听力下降一般为轻中度感音神经性耳聋伴有耳鸣,主要由于耳蜗损伤引起。而面神经的镫骨肌支麻痹可能导致听觉过敏。前庭功能障碍的发生率为40%~50%,表现为轻中度眩晕、平衡障碍,感觉走路不稳。有25%患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼震。其他颅神经受累症状:若三叉神经眼支受累(占10%~15%的患者),则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。极少数患者可出现第Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ颅神经麻痹的症状和体征。第Ⅹ颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。
诊断
早期诊断治疗对颅神经损伤的恢复至关重要。一般根据病史、局部检查和临床表现,可明确诊断。如果缺乏典型的皮肤症状和体征,诊断可依据血清学和分子生物学方法确立。此外,实验室检查常显示淋巴细胞增多,血沉增快。应用MRI3D-FLAIR序列增强扫描可显示病变的第Ⅶ、Ⅷ颅神经和内耳的增强信号,这些高信号与临床面神经麻痹、眩晕和听力下降程度密切相关。
治疗
本病预后与治疗开始的时间密切相关。治疗原则为抗病毒联合激素,以及必要的止痛药物。当药物治疗无效时,可以行面神经减压术。
药物治疗选用抗病毒药物,如无环鸟苷(阿昔洛韦)口服,200毫克/4小时,5次/天,共5~7天。局部疱疹用阿昔洛韦软膏涂抹,每日1~3次,可促进疱疹结痂脱落,益于局部病损皮肤的愈合。同时应用糖皮质激素,如强的松1毫克/每公斤体重,晨起顿服,用药每3天递减,可在急性期减轻面神经的炎性反应和水肿。注意高血压、糖尿病、结核、胃溃疡以及孕妇慎用。对症治疗包括止痛、眼药膏或药水保护眼角膜,听力下降和眩晕的治疗同突发性耳聋。
手术治疗主要是面神经减压术。当面神经电图显示面神经纤维变性数量达到90%~94%,临床上发现面神经功能无任何改善并且进行性加重时,应及时行面神经减压术。