既听不见声音又不会说话的状态。因先天因素或婴幼儿时期种种原因使双耳发生重度耳聋以至全聋,导致完全或基本不能接受到外界声音刺激,所以无法学习说话,自然就会成为聋哑。在幼儿时期,虽初步学会说话,也会因耳聋而重新丧失说话能力,变成聋哑。由此可见,聋哑人之所以不会说话,并不是语言器官有什么病变,而是由于听力丧失或听力不佳使之无法听到和辨别语言,以致失去了模仿说话的可能性。这说明聋是因,哑是果,因聋而致哑。俗语“十聋九哑”的说法确实有一定的科学性,它揭示了“哑”的实质是“聋”。也就是说,真正的哑巴实际上是由耳聋引起的。2006年,中国第二次残疾人抽样调查结果显示,听力言语残疾者高达2780万,其中聋哑人200多万。
词源
1550年意大利内科医生G.卡尔丹诺对聋哑病因做了详细研究,认为聋是一种疾病,哑是从属于聋的第二性缺陷或症状。他提出应充分利用健康器官的代偿作用对聋童进行专门的教育教学,成为世界聋人教育奠基人。1770年法国人莱佩在巴黎创办世界上第一所聋校,莱佩被称为手语教学体系鼻祖。1778年德国人海尼克在莱比锡聋校创立了纯口语教学体系,他被称为口语教学体系创始人。1864年美国加劳德特在华盛顿建立了世界上第一所聋人高等教育机构,也是当今世界上唯一一所聋人高等学府。1887年,美国传教士C.M.盖利和安妮塔﹒米尔斯夫妇在山东登州(今蓬莱市)创办“启喑学馆”。1898年学校迁往烟台,改称“烟台市启喑学校”,即现在的烟台聋哑中心学校。1927年,中华民国教育部创办南京市立盲哑学校,又称“教育部特设盲哑学校”,成为中国公办第一所特教学校。
病因
实际上聋哑人都有很正常的发音器官,均可以正常说话。引起聋哑的原因分为先天性和后天性两种。
先天性聋哑
先天性听障儿童在出生的最初几个月内,因为听不到或听不清周围的声音,缺乏自我声音反馈,并且语音信息的输入量严重缺乏,所以失去“咿呀学语”的兴趣,渐渐安静下来,口语发展也随之停滞或变得缓慢,失去语言学习的最佳时机,最终变成哑巴、聋哑人。
后天性聋哑
出生时听力正常,但后来由于各种耳部疾病或某些意外而失去听力,使双耳发生重度至极重度耳聋。这类人一般不会很快成为哑巴,但时间久了,因听不见自己和别人说话的声音,故无法正确地纠正自己的发音以致口齿不清,久而久之,也就变成了聋哑人。
临床表现
听力障碍
双耳重度至极重度耳聋,听不见一般声音,故对声响无反应。有的存在残余听力或可以听到汽笛、雷鸣、放炮等声音,能对外界响声做出反应。
手语交流为主
聋哑人说话时,会从嘴里不住地发出“啊吧、啊吧”的声音,而双手又忙着做出各种不同的手语动作,以这种特定的方式来表达自己的意思,与对方进行交流。
平衡能力比较差
由于内耳与人的平衡功能有关,如果听觉障碍是因为内耳损伤,有可能其身体的平衡能力较差,容易摔倒。
观察力极为敏锐
在对语言的理解上,聋哑人往往借助于“唇读”来捕捉语言信息。视觉补偿在聋哑人的认知上起着至关重要的作用,他们常常集中精力用眼睛来观察,所以他们常常表现为异常的安静和缄默状态。
社会交往能力差
聋哑人因听力语言障碍会妨碍社会交往,难于结交同龄的正常人,与家庭其他成员进行情感交流时有困难,而与同样的聋哑伙伴交流比较容易。聋哑人喜欢聚集在一起,彼此提供归属感与自尊心,而形成聋哑人文化。
性格情绪异常
表现出攻击性、退缩、仇恨或焦虑的情绪,以及自卑感、自我封闭的状态。
诊断
全面系统地收集患者病史(母亲妊娠情况、出生情况、个人史、家族史、应用耳毒性药物史等),详细进行耳部检查、听力学检查、必要的影像学、遗传学及全身检查。
听力检查
根据不同的年龄,可采用不同的方法进行检查。对婴幼儿可用行为观察法、视觉强化、游戏测听等主观测试;或用客观测听法,如听性脑干反应(ABR)、声阻抗测试等。对较大儿童或成人可用语言、纯音测听等行进检查。
前庭功能检查
双温实验。
治疗
早期发现聋儿,通过佩戴助听器或植入人工耳蜗,最大限度地提高其听力,并通过训练提高听觉能力,帮助他们重建有声语言系统,使之获得言语沟通与交际的能力。
其主要原理:
①助听器是一种协助某些听力障碍患者充分利用残余听力更好地聆听环境声响的辅助器具的总称,是聋人教育和提高聋人听觉不可缺少的重要工具之一。随着信息科技的快速发展,全数字式助听器越来越普及,助听器可使患者听觉动态范围变宽,听觉舒适度提高。
②人工耳蜗植入是通过特殊的声电能转换电子装置帮助极重度及全聋患者获得或恢复部分听觉。其工作原理是:将环境中的机械声信号转换为电信号,微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内,贴附在耳蜗蜗轴骨壁上,直接刺激神经末梢,将电信号传向中枢,使患者产生某种程度的听觉。
③听觉言语训练即借助听器或人工耳蜗植入等人工听觉,运用言语仪、音频指示器等适当的仪器,以科学的方法训练聋儿发声、唇读,进而理解并积累词汇,建立接受性与表达性语言能力。
预防
包括:
①杜绝近亲结婚,加强孕期、产期的妇幼保健,对胎儿、婴幼儿进行听力筛选,早期发现,早期治疗。
②严格掌握使用耳毒性药物的适应证,对婴幼儿、孕妇或有家族中毒史的人群尽量不用。
③孕期疾病防治。妊娠期间,有一些疾病会对胎儿及其听力造成严重影响,如流感、风疹、梅毒等。因此,对这些疾病,一旦发现就要积极治疗,不可贻误。
④对小儿按计划免疫程序进行预防接种,避免发生传染病。
⑤发现听力减退,及时矫治,采取综合措施,提高患儿听力,以促进其语言发育。如尚有残余听力,可进行语言训练,培养利用听觉习惯,进一步学习语言。