耳部肿瘤

按肿瘤所在部位，可将耳部肿瘤分为外耳肿瘤、中耳肿瘤和内耳肿瘤。按病理类型，可分为瘤样病变、良性肿瘤和恶性肿瘤。耳部肿瘤发病情况有如下特点：发病率较低；良性瘤比恶性瘤常见，良性瘤以乳头状瘤最常见，恶性瘤以鳞状细胞癌最常见；原发性者多于继发性，原发于外耳者多属良性，原发于中耳者多属恶性。

外耳良性肿瘤常见外耳道乳头状瘤、耳郭和外耳道血管瘤、耳郭和外耳道囊肿、耵聍腺瘤、外耳道骨瘤。

外耳道乳头状瘤（papilloma of external canal）

好发于男性，是反复挖耳造成的乳头状瘤病毒感染。早期症状为挖耳时易出血，当肿瘤充满外耳道时有阻塞感或听力减退。耳道有多发或单发、带蒂或无蒂、大小不等棕褐色桑葚样肿物，触之较硬。血供差时可部分自行脱落。可采取激光、冷冻及手术治疗。

耳郭和外耳道血管瘤

主要位于耳郭，少见于耳道。毛细血管瘤（capillary hemangioma）由毛细血管网组成，扁平，色如红葡萄酒，或似蜘蛛痣状，皮温高。海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）是含血内皮腔隆起肿物，毛细血管排列紊乱。又名草莓瘤，表面呈结节状，微红或紫红色，有搏动。蔓状血管瘤（arterial racemosum hemangioma）使耳郭变形增大，局部温度高，有搏动可延及头皮。可采取非手术治疗：冷冻、放射、激光、局部注射（硬化剂，如5%鱼肝油酸钠、平阳霉素等）。手术治疗主要对于局限性的血管瘤，局部切除并植皮。对有动静脉瘘的血管瘤，先将瘤体外围进行环形缝扎，阻断血供，同时分段环形缝扎，分区切除。

耳郭和外耳道囊肿

包括皮脂囊肿、耳前囊肿（或瘘管）、腮裂囊肿（瘘管）。皮脂囊肿（cyst）最常见，好发在耳垂背面，乳突上表皮肤或耳道软骨后下方。囊肿内衬上皮，为柔软、张力不大的肿物。耳前囊肿（或瘘管）：属先天性，表现为耳轮前方皮肤的瘘口。瘘口内有分支管道循入耳轮和耳屏之间的皮下。管道常呈囊性扩大，易罹感染。腮裂囊肿（瘘管）与耳前瘘管（囊肿）的鉴别主要是除了耳轮脚前有瘘口外，常常在外耳道、耳后、颈部有第二瘘口，瘘口阻塞也可出现囊性变。治疗原则是感染期抗感染治疗，控制感染后手术切除。

耵聍腺瘤

好发于外耳道软骨部后下部的耵聍腺分布区，常见的为腺瘤和混合瘤。耵聍腺瘤发病缓慢，肿瘤较大时阻塞外耳道，可引起听力障碍。耳部检查见外耳道后下方局限性的隆起，约为黄豆大小，表面皮肤正常，无压痛，质韧。X线检查外耳道骨质无破坏。因其易恶变，应做手术彻底摘除。切除范围包括肿瘤周边至少0.5厘米，切除肿瘤区的骨膜，并予植皮。

外耳道骨瘤（exostosis）

早期无症状，但肿瘤体积增大时可出现耳闷、听力下降等。耳镜检查可见外耳道骨性段有球形的隆起，正常皮肤触之质硬。影像学检查可见外耳道骨性段有骨样密度的半球状隆起，乳突正常。无明显症状者可暂时不予处理，嘱患者忌挖耳。对于有症状者，应行手术治疗。外耳恶性肿瘤以低度恶性的囊性腺样癌常见，腺癌和恶性耵聍腺瘤均少见。

耵聍腺恶性肿瘤

耵聍腺癌的主要临床表现是无痛性外耳道少量出血或者挖耳易出血。有时耳部有疼痛。外耳道肿块呈肉芽型，红色，由于肿块突破皮肤，表面粗糙不平。耵聍腺癌突破外耳道软骨部侵犯到腮腺，引起耳垂周围腮腺区肿块；有时向前侵犯到颞颌关节，出现张口困难。影像学检查CT可显示外耳道或者乳突部的骨性损害，MRI可显示肿块向腮腺侵犯。手术切除为主，辅以放疗。肿瘤侵犯腮腺较大者，应作腮腺浅叶或者全腮腺切除，术中应保护面神经。术后放疗可以减少肿瘤的复发率。

色素痣和恶性黑色素瘤

色素痣（pigmented mole），又称痣（naevus）。常常出现在外耳道，为半圆形隆起的黑褐色新生物，表面为丘疹状，质软，早期无症状。在机械性刺激如长期挖耳的作用下，容易出现破溃或疼痛，肿块可迅速增大，局部溃烂渗血，变成恶性黑色素瘤（malignant melanoma）。对于色素痣或恶性黑色素瘤，应手术彻底切除。术前不宜活检，防止加速肿瘤的生长和转移。如果肿瘤范围较大，应行外耳道切除、乳突切除，必要时作腮腺切除或者颞骨次全切除、颈淋巴结廓清术。

中耳癌（carcinoma of middle ear）

占全身癌的0.06%，占耳部肿瘤的1.5%。中耳癌以鳞状上皮癌最多见,40～60岁为好发年龄。性别与发病率无显著差别。约80%的中耳癌病人有慢性化脓性中耳炎病史,中耳炎的病程一般在10年以上，故认为其发生可能与炎症有关。中耳乳头状瘤亦可发生癌变。外耳道癌可以侵犯至中耳乳突腔，临床上常常无法分辨原发部位。常见的临床表现包括耳道无痛性出血、耳部疼痛。肿瘤侵犯面神经可出现周围性面瘫，多数患者表现为传导性聋。晚期中耳癌侵犯到颞颌关节或翼肌，造成张口困难。内耳受到侵犯时可出现眩晕。多数患者有鼓膜穿孔，通过穿孔可见中耳腔红色肉芽，触之易出血。当肿瘤破坏骨性外耳道，在耳道内也可以看到肉芽组织，红色质软脆，易出血。中耳腔肉芽或者外耳道肉芽摘除后做病理检查可以明确诊断。早期患者多采用先手术后放疗，对晚期患者则采用先放疗缩小病灶，再进行手术切除等综合治疗。依据病灶范围采取乳突切除术、颞骨次全切除术、颞骨全切除术。

鼓室体瘤（tympanic body tumor）

局限于鼓室内的起源于鼓室的舌咽神经鼓室支（Jacobson’s nerve）及迷走神经耳支（Arnold’s nerve）的化学感受器瘤，早期主要在鼓室内生长。临床表现为搏动性耳鸣，耳闷感，有轻度传导性聋。耳镜检查：透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块。治疗方法是手术。依据肿瘤大小采取耳道入路，开放面神经鼓索三角的后鼓室入路及开放式乳突切除入路。

听神经瘤（xacoustic neuroma）

属良性肿瘤，起源于Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤（neuroma，neurolemmoma）或施万细胞瘤（Schwannoma）。绝大多数肿瘤来自前庭神经，以上前庭神经最易发生，而蜗神经较少，确切地应称为前庭神经鞘膜瘤（vestibular Schwannoma）。听神经瘤为颅内常见良性肿瘤，70%～75%原发在内耳道内，占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥角肿瘤的80%～90%。多见于成年人，发病高峰为30～50岁，无明显性别差异，多为单侧，双侧者极少见。但Ⅱ型神经纤维瘤病的患者易患双侧听神经瘤，又称听神经瘤病。早期典型症状：
①单侧耳鸣。耳鸣为高音调。
②渐进性听力下降。
③眩晕及步态不稳。常常以步态不稳为主，检查可见患者步态不稳，闭目行走呈蹒跚态。
本病起病和进展十分隐匿，但有时瘤体可因出血或水肿突然增大，类似Méniére病的发作。后期症状：由于瘤体开始多在内听道生长，所以多以第Ⅶ和Ⅷ脑神经的损害症状为主。瘤体增大突出内听道，可波及第Ⅴ脑神经，出现同侧脸部麻木或类似三叉神经痛。中后期可出现同侧面部麻木、小脑症状、肢体麻痹和头痛、瘫、神情淡漠等高颅压症状。听神经瘤可通过不同的手术入路摘除。在耳科领域里进入内听道摘除听神经瘤的手术途径主要有：迷路入路、中颅窝入路、乙状窦后入路，伽玛刀治疗可用于小听神经瘤治疗，但不适用于脑干受压或颅压高的病人。伽玛刀治疗后复发者，可再行手术，但手术难度增加。