耵聍腺恶性肿瘤

病因

由腺体发育异常或耵聍腺瘤恶变而来。世界卫生组织（WHO）耳部肿瘤组织学分类将耵聍腺恶性肿瘤分为腺癌、腺样囊性癌、黏液表皮样癌三类。

临床表现

肿瘤生长缓慢，早期无特异性临床表现，耳痛和外耳道肿块最常见，部分患者有耳溢液；晚期肿瘤侵犯腮腺、颞下颌关节、面神经及后组颅神经，可出现听力下降、张口受限、面瘫、声音嘶哑、吞咽困难等症状。淋巴结转移较少见，少数可转移至腮腺表面、颈深上淋巴结。

外耳道表面光滑肿块或色红粗糙不平隆起。

诊断

组织活检是诊断耵聍腺恶性肿瘤的“金标准”。由于发病率低及早期非特异性临床表现，易误诊和漏诊。

检查方法
①影像学检查。计算机断层扫描（CT）对骨组织的破坏显示清晰，增强磁共振成像（MRI）能较好地显示软组织受侵的范围。怀疑肿瘤累及周围软组织时，MRI检查必不可少。另外，需行B超检查有无淋巴结转移。
②活检。由于早期活检取样困难，阳性率不高，高度怀疑本病者需反复活检。
③听力和平衡评估。纯音测听早期多为传导性聋，晚期可出现混合性聋或感音神经性聋。平衡测试可了解前庭受损情况。
④面神经电生理检查。面神经周围组织受累时行此检查以明确面神经是否累及导致变性。颈内动脉造影及球囊闭塞试验如怀疑颈内动脉受累及可能需要切除时，需行血管造影及同侧球囊闭塞试验，评估对侧颈内动脉可否提供足够的脑供血，以免造成术后偏瘫。
⑤放射性核素扫描检查。怀疑发生远处转移者行此检查。

组织病理
①腺癌。肿瘤细胞具有顶浆分泌分化及浸润功能并形成腺体结构。
②腺样囊性癌。无包膜，切面呈灰白或伴出血小囊性改变。按导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞的排列方式分为三种病理学类型：腺样管状型、筛孔型和实体型。上述三种结构常出现在同一肿瘤中。实体型成分超过30%者，侵袭性较强。另外，神经浸润较常见。
③黏液表皮样癌。肿瘤有边界，腺实质浸润明显，主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞组成。

治疗

包括：
①手术切除。对于早期肿瘤（T1和T2），虽然常规影像学显示肿瘤局限于外耳道，但是组织病理切片往往显示肿瘤已突破外耳道软骨，累及腮腺。因此主张积极的手术治疗，即颞骨侧切除（外耳道完整切除）+腮腺浅叶切除。而晚期肿瘤（T3和T4），则需行颞骨次全切除+全腮腺切除以及上颈部颈淋巴清扫。
②放疗。晚期耵聍腺恶性肿瘤或伴有淋巴结转移，建议放疗。
③化疗。本病对化疗不敏感。

转归预后

由于易局部复发及远处转移，耵聍腺恶性肿瘤远期生存率低。