发生于上颌窦,由鳞状细胞组成的恶性肿瘤。
病因
早期肿瘤较小,局限于窦腔的某一部位,症状隐匿,不易发现;肿瘤长大后,破坏骨壁可出现不同的症状。厄恩格伦[注]自内眦和下颌角做一假想斜面,再与瞳孔处做一项项的垂直平面,将上颌窦分为4个象限:前内象限的肿瘤易侵入筛窦;后下象限的肿瘤晚期时易破坏上颌窦后壁,侵犯翼颌窝和翼腭窝,或侵入颞下窝,再侵犯中颅窝。故根据肿瘤发生、发展和破坏的方向,可以出现不同的临床表现。
暴露于镍、对氯苯酚、纺织物灰尘、甲醛、木材粉尘等环境中。人乳头瘤病毒(HPV)感染、乳头状瘤恶变等。
临床表现
症状包括鼻腔肿物、鼻塞、鼻出血、鼻漏、疼痛、嗅觉障碍。面颊部麻木、肿胀。晚期患者有突眼、复视和流泪。组织病理学分型:
①角化性鳞状细胞癌。有明显的鳞状细胞分化,如细胞内角化和细胞外角化,有细胞间桥,肿瘤细胞以巢状、块状或单个细胞存在。浸润边界较钝,呈不规则带状或片状浸润。肿瘤周边结缔组织反应性增生。肿瘤由高、中、低分化。
②非角化性癌。癌巢中无明显角化细胞,可见含有黏液的肿瘤细胞,肿瘤细胞分为中、低分化两种,低分化者很难判定其是否来源于鳞状细胞,要和嗅神经母细胞瘤和神经内分泌癌相鉴别。
③鳞状细胞癌的变形有乳头状鳞状细胞癌、基底样鳞状细胞癌、梭形细胞癌和棘层松解型鳞状细胞癌。
诊断
根据病史、临床表现凡是单侧鼻塞,经常鼻出血或涕中带血,年龄40岁以上的患者均应该仔细检查。鼻内镜下可直接进行取活组织检查。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可以显示病变部位和范围,以及骨质破坏的情况。淋巴结转移与肿瘤的部位、组织学形态和T分期相关,并且和治疗的预后有关。
上颌窦鳞状细胞癌各部位淋巴结转移的发生率为:面部淋巴结0.4%,腮腺淋巴结0.9%,颈部Ⅰ区8.6%,Ⅱa区0.7%,Ⅱb区11.3%,Ⅲ区2.2%,Ⅳ1.3%,Ⅴ区1.6%。各T分期淋巴结的发生率:T1(N/A)8.2%,T2(Ⅰ、Ⅱ区)18.6%,T3(Ⅰ、Ⅱ区)19.6%,T4a(Ⅰ、Ⅱ区)21.4%,T4b(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区)26.8%。还可以转移至对侧面部、腮腺及颈淋巴结。各区淋巴结转移的诊断有助于手术清扫和区域性放疗。
治疗
对于肿瘤比较局限且能耐受手术者,手术切除是首选治疗,术后再行放疗。否则治疗应该放疗和化疗结合(如T3/T4或N+,包括淋巴结)。对于淋巴结转移者,可行区域性淋巴结清扫,或应该行影像学引导下的稳态或动态的调强放疗(IGRT)。根据ICRU 83进行靶器官体积和敏感剂量进行调节。放疗结束后的影像基线,2年内每2~4个月调节一次,5年内每4~6个月进行重新调节。
预后
局限于上颌窦内的肿瘤,治疗后预后较好,病变超出上颌窦者差,手术加放疗五年生存率为30%~40%。