发生在外鼻、鼻腔及鼻窦的恶性肿瘤。
病因
病因未明,可能与下列因素有关:
①长期慢性炎症刺激,如长期上颌窦炎、筛窦炎等,导致假复层柱状纤毛上皮化生,转化成鳞状上皮,成为鳞癌的发病基础。
②接触致癌物质,如长期吸入镍、砷、铬、软木屑及其粉尘等。
③良性肿瘤恶变,如内翻性乳头状瘤、鼻硬结病、纤维瘤、神经鞘瘤等。
临床表现
外鼻肿瘤多为原发性,以40岁以上的中老年人多发。比较常见的有恶性黑色素瘤、基底细胞癌以及鳞状细胞癌。鼻腔鼻窦的恶性肿瘤中,60%来自上颌窦,20%~30%来自鼻腔,10%~15%来自筛窦,1%来自额窦和蝶窦。如果单独考虑鼻窦恶性肿瘤,77%来自上颌窦,22%来自筛窦,1%来自额窦和蝶窦。有原发和继发两种。以鳞状细胞癌最为常见,此外还有基底细胞癌、腺癌、嗅神经上皮癌、恶性黑色素瘤等。肉瘤有淋巴肉瘤、平滑肌肉瘤、浆细胞瘤、软骨肉瘤等。继发性恶性肿瘤多继发与上颌窦或筛窦的恶性肿瘤。远处转移者可来自肾上腺肿瘤、乳腺癌、胃癌、肺癌、喉癌及肝癌等。男性比女性多见。癌多见于40~60岁,肉瘤发病年龄约20岁,也可见于儿童,年龄越小,进展越快,恶性程度高,预后差。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤除早期者外,两者常合并出现症状。早期患侧鼻塞,呈进行性,偶有鼻涕带血。晚期发展至持续性鼻塞,经常鼻出血,头痛,嗅觉障碍,复视,眼球突出,以及颅神经损伤等症状,并可出现同侧颌下或颈部淋巴结肿大。故凡有一侧鼻塞、血涕或鼻出血持续2~3周不愈,均须行鼻内镜,计算机断层扫描(CT)和活组织检查。要注意老年单侧鼻息肉患者,尤其是手术后迅速复发者,可能不是单纯的息肉,应反复病检,以免贻误诊断。
诊断
鼻窦癌诊疗流程见图。
治疗
包括:
①采用最佳新方案(de novo)。
②治疗团队应该有颅底外科专家在内的多学科相关专家。
③必须具备鼻内颅底切除的主要设备。
④内镜颅底手术必须由两位手术医师同时经双侧鼻腔操作。
⑤原发肿瘤必须完全切除,必要的话,术中切缘冰冻检查,以确保肿瘤没有残留。
⑥术后放疗是最常见的治疗措施,以术后6周以内为好。
⑦如果放疗反应有效,为了保护器官,应该先行放疗。
⑧最佳放疗应该是不间断疗程,直线加速器兆伏级光子(典型能量4~6兆伏)照射。