来源于鼻腔鼻窦嗅上皮，具有神经内分泌功能，可以异位产生数种生物学活性物质（如抗利尿激素和精氨酸血管紧张素等）和引起低钠血症在内的抗利尿激素综合征（SIADH）的恶性神经外胚层肿瘤。
病因
1924年首次报道嗅神经母细胞瘤。发病年龄有两个峰值：10～20岁和50～60岁。病因不明，根据肿瘤的发病部位常在鼻腔顶筛板区，并且有证据证明嗅神经母细胞瘤起源于嗅上皮的基底祖细胞。对叙利亚仓鼠注射二乙基亚硝胺，可以产生组织学形态与人嗅神经母细胞瘤相同的肿瘤。根据肿瘤发生部位，嗅神经母细胞瘤被分为四种类型：
①A型，肿瘤局限于鼻腔。
②B型，肿瘤局限于鼻腔和鼻窦。
③C型，鼻腔和鼻窦的肿瘤侵犯颅底、眼眶、颅内或远处转移。
④D型，颈淋巴结转移。
临床表现
常见的是单侧鼻塞和鼻出血，其他还有头痛、嗅觉减退、流泪、复视、眼球突出等。肿瘤细胞发布于黏膜下，呈分叶状、巢状，细胞形态一致小圆形核，细胞质少，核染色质粗细不匀核仁不明显。苏木精-伊红（HE）染色可见细胞大小一致，细胞液中等，细胞核清晰，轻度的核多仁现象，基质毛细血管充血。免疫组织化学染色显示大部分肿瘤细胞一致表达神经元特异性烯醇化，细胞液S100染色强阳性，突触素染色强阳性，细胞角蛋白（CK）阴性，上皮膜抗原和癌胚抗原不表达。
诊断
根据临床表现，鼻内镜检查和计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）影像学资料可以获得初步诊断，活组织检查和免疫组织化学检查可以确诊。还需要进行血清学检查，了解是否有低钠血症，明确肿瘤有无神经内分泌特性。
治疗
对于能够大块切除的肿瘤，完整切除是首选治疗，手术后全程放疗。化疗疗效不佳。不能手术者，采用多种联合治疗。
预后
肿瘤局限于鼻腔内五年生存率大于75%；肿瘤侵犯一个或多个鼻窦，五年生存率70%左右；肿瘤超出鼻腔和鼻窦，五年生存率41%～49%。可以有颈部淋巴结、肺部及骨转移。