鼻鼻窦淋巴瘤

病因

病因不清，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒有关；非何杰金氏病淋巴瘤（NHL）与器官移植术后，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染后的免疫抑制和缺陷有关；此外与遗传因素、环境污染以及药物滥用等有关。鼻鼻窦淋巴瘤起源于淋巴网织细胞，可以分为何杰金氏病（NK）和非何杰金氏病淋巴瘤，鼻型非何杰金氏病或T细胞淋巴瘤属淋巴结外淋巴瘤。中国是上呼吸道淋巴瘤高发区。

临床表现

常为B细胞淋巴瘤，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见。而鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤多见于男性成人，NK/T细胞淋巴瘤男女患病比约为3∶1。好发部位：鼻甲、鼻中隔、诸鼻道以及鼻窦。单侧鼻塞、鼻出血、鼻漏、疼痛、鼻部和患侧面部肿胀，疾病发展快，可以引起鼻中隔穿孔、硬腭破坏，如侵犯眼眶引起眼球突出、复视和视力障碍。根据肿瘤侵犯和浸润的程度，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床上可分为三期：
①前驱期，类似于上呼吸道感染、鼻炎和鼻窦炎的表现，如鼻塞、流血性鼻涕，或鼻腔干燥，肿瘤表现为肉芽样。
②活动期，持续鼻塞、有臭脓性鼻涕、低热等，肿瘤表现为肉芽坏死样，可侵犯和破坏相邻骨质，导致鼻中隔穿孔，或硬腭穿孔。
③终末期，全身衰弱、恶病质、局部毁容、发烧、肝脾肿大、多脏器功能衰竭，乃至死亡。

结外T细胞淋巴瘤临床分期：
①T1。单个部位结外病变，无淋巴结累及。
②T2。T1病变，或单个部位结外病变伴有邻近淋巴结累及。
③T3。不适用。
④T4。不适用。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的病理表现共性：凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的基础上肿瘤淋巴细胞分布。病理分型：
①坏死型，凝固性坏死伴有毛细血管浸润，坏死区的毛细血管壁有纤维素样渗出，其中散在革兰氏阳性球菌团。
②炎性细胞浸润型，坏死区周边多见中性粒细胞，非坏死区可见小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞等。
③肿瘤细胞型，为异形淋巴细胞，数量不一，特点是病理性核分裂。
④血管浸润型，肿瘤细胞在血管内膜，或血管壁内浸润，导致血管腔狭窄、堵塞。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤免疫表型：NK细胞的免疫表型CD2+、包膜CD3（Leu4）-、胞质CD3+、CD56+、CD43+和CD45RO常为阳性，其他T细胞的标记（如CD5）和NK细胞（CD16，CD57）的标记常为阴性。如果Fas（CD95）和Fas表达，可能引起广泛坏死。EB病毒EBER1/2原位杂交检测为阳性。

诊断

根据临床表现，活组织病理检查，免疫组织化学检查可以确诊，EB病毒EBER1/2原位杂交检测为阳性可确诊为NK/T细胞淋巴瘤。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）有助于了解病变范围和骨质破坏的程度。本病少有颈部淋巴结累及。PET扫描可以了解全身病变，以便肿瘤的临床分期和制定治疗方案。

要与非特异性慢性溃疡、韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis; WG）、特发性愈合性肉芽及非何杰金氏病淋巴瘤中的弥漫性大B细胞淋巴瘤作鉴别诊断。弥漫性大B细胞淋巴瘤很少侵犯中线部位，但是颈部淋巴结容易受累及。还要与其他恶性肿瘤鉴别。

治疗

以综合治疗为主，联合化疗和放疗相结合。放疗剂量在50～60戈瑞（Gy），化疗以CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案为主，每3周为一个周期，每疗程为2～6个周期。

预后

大部分鼻型结外何杰金氏病或T细胞淋巴瘤病变局限，晚期经常扩散到皮肤、胃肠道、肝脏、肺部、淋巴结、睾丸等其他器官。有区域性复发和远处扩散者，平均生存期2年。